Causas de Vasculitis
La vasculitis puede ser primaria (idiopática/autoinmune) o secundaria a infecciones, fármacos, enfermedades autoinmunes sistémicas, o neoplasias.
Clasificación Etiológica Principal
Vasculitis Primarias (Pauci-inmunes)
Las vasculitis primarias más importantes son las vasculitis asociadas a ANCA (AAV), que incluyen 1:
- Granulomatosis con poliangeítis (GPA) - anteriormente Wegener
- Poliangeítis microscópica (MPA)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) - anteriormente Churg-Strauss
Estas condiciones son de origen autoinmune, caracterizadas por inflamación necrotizante de vasos pequeños con poca o ninguna deposición de inmunocomplejos 1. Aproximadamente el 90% de los pacientes tienen anticuerpos ANCA dirigidos contra mieloperoxidasa (MPO) o proteinasa 3 (PR3) 1.
Mecanismo Patogénico de AAV
La patogénesis es autoinmune con múltiples factores desencadenantes 2:
- Susceptibilidad genética: Asociación con HLA-DP, genes SERPINA1, PRTN3, CTLA4, PTPN22, COL11A2 2
- Factores infecciosos: Staphylococcus aureus coloniza la nariz en 72% de pacientes con GPA (vs 28% en controles) y se implica fuertemente en recaídas 2
- Factores ambientales: Pueden actuar como desencadenantes iniciales 2
Los ANCA inducen vasculitis sistémica al unirse y activar neutrófilos, causando liberación de radicales de oxígeno, enzimas líticas y citoquinas inflamatorias, además de formar inmunocomplejos y dañar directamente células endoteliales 2.
Vasculitis Secundarias
1. Infecciones - La causa más común de vasculitis secundaria 3, 4
Mecanismos directos (invasión vascular directa):
- Staphylococcus spp, Streptococcus spp, Salmonella spp
- Treponema (sífilis - aortitis sifilítica)
- Rickettsia (enfermedades rickettsiósicas)
- Citomegalovirus, Herpes Simple 1 y 2
- Hongos y parásitos (aneurismas micóticos) 4, 5
Mecanismos indirectos (respuesta inmune):
- Virus de Hepatitis B: Causa poliarteritis nodosa (PAN) en 36-50% de casos, aunque su incidencia ha disminuido dramáticamente con vacunación 3, 5, 6
- Virus de Hepatitis C: Asociado con crioglobulinemia mixta en >80% de pacientes, desarrollando vasculitis en una minoría 5, 6
- VIH: Tropismo por sistema nervioso periférico y central 5, 6
- Parvovirus B19: Púrpura vascular tras fase virémica 6
- Varicela-Herpes Zoster: Déficit neurológico central, retina, piel o riñones 6
- Mycobacterium tuberculosis, M. leprae 4
2. Fármacos - Forma más común de vasculitis en general 7
Los medicamentos pueden inducir vasculitis por diversos mecanismos farmacológicos. La retirada del agente ofensor es frecuentemente suficiente para resolución completa, evitando necesidad de inmunosupresión 7.
3. Enfermedades Autoinmunes Sistémicas
Vasculitis puede ocurrir como manifestación de lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, y otras conectivopatías.
4. Neoplasias
Síndromes paraneoplásicos pueden manifestarse como vasculitis.
Clasificación por Tamaño de Vaso (Chapel Hill 2012)
La clasificación reconoce 2:
- Vasos grandes: Arteritis de células gigantes, arteritis de Takayasu
- Vasos medianos: Poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki
- Vasos pequeños: AAV (GPA, MPA, EGPA), vasculitis por IgA, vasculitis crioglobulinémica
Advertencia importante: Esta clasificación tiene aplicabilidad clínica limitada porque en GPA, EGPA, Behçet y Kawasaki puede ser difícil determinar qué tamaño de vasos están involucrados 2. Además, un subgrupo de AAV no tiene ANCA detectables 2.
Consideraciones Diagnósticas Clave
Para distinguir entre vasculitis primaria y secundaria:
- Historia de exposición a fármacos - suspender y observar respuesta
- Serología viral completa (VHB, VHC, VIH, parvovirus B19)
- Cultivos y estudios microbiológicos cuando hay sospecha infecciosa
- Detección de ANCA (MPO y PR3) mediante inmunoensayos de alta calidad 1
- Biopsia tisular - estándar de oro para diagnóstico definitivo 1
En vasculitis asociada a infección, el tratamiento inmunosupresor puede empeorar el cuadro 3, 4. Por ello, el diagnóstico etiológico preciso es crítico antes de iniciar terapia.