Manejo de Púrpura Trombocitopénica Idiopática en Pediatría
Recomendación Principal
En niños con PTI de nuevo diagnóstico sin sangrado o con sangrado menor (solo manifestaciones cutáneas), se debe optar por observación sin tratamiento inicial, evitando hospitalización y manejo ambulatorio 1, 2.
Estratificación Inicial por Severidad del Sangrado
Niños con Sangrado Ausente o Mínimo (Solo Petequias/Equimosis)
- Manejo ambulatorio independientemente del conteo plaquetario (<20 × 10⁹/L o ≥20 × 10⁹/L) 1
- Observación sin tratamiento es la estrategia preferida 1, 2
- La revisión 2024 de las guías ASH confirma que la observación en esta población no aumenta el sangrado en comparación con IVIg 2
- No hospitalizar a menos que existan factores sociales que impidan seguimiento adecuado
Justificación: Los estudios demuestran que el tratamiento con IVIg vs observación no mostró diferencias en progresión a enfermedad crónica, y el sangrado no aumentó en niños con sangrado leve/ausente manejados con observación 2.
Niños con Sangrado Mucoso No Amenazante y/o Calidad de Vida Disminuida
Cuando se requiere tratamiento de primera línea:
Opciones de tratamiento (en orden de preferencia según guías 2019):
Dexametasona (0.6 mg/kg/día; máximo 40 mg/día × 4 días) preferida sobre prednisona (2-4 mg/kg/día por 5-7 días; máximo 120 mg) 1, 2
IVIg como alternativa a corticosteroides 1
Anti-D inmunoglobulina (solo en pacientes Rh positivos) se prefiere sobre IVIg por costo-efectividad 1
Duración de corticosteroides: ≤7 días, evitar cursos prolongados 1
Caveat importante: Ninguno de estos tratamientos modifica la historia natural de la enfermedad ni previene progresión a PTI crónica 2, 3. El objetivo es control sintomático temporal.
Manejo de PTI Persistente/Crónica (>3 meses)
Para niños que no responden a tratamiento de primera línea y tienen sangrado mucoso no amenazante y/o calidad de vida disminuida:
Jerarquía de Tratamiento de Segunda Línea
1. Agonistas del Receptor de Trombopoyetina (TPO-RAs) como primera opción:
- Eltrombopag o Romiplostim 1, 2
- Las guías 2019 sugieren TPO-RAs sobre rituximab 1
- Las guías 2019 sugieren TPO-RAs sobre esplenectomía 1
- Evidencia reciente (2024) incluye avatrombopag y hetrombopag como opciones adicionales 2
2. Rituximab como segunda opción 1
- Considerar después de TPO-RAs
- Puede usarse en combinación con otros agentes según actualización 2024 2
3. Esplenectomía como última opción 1
- Retrasar lo máximo posible debido a efectos adversos significativos 3, 4
- Considerar solo después de falla a TPO-RAs y rituximab
4. Agentes emergentes (actualización 2024):
- Hidroxicloroquina 2
- Sirolimus vs ciclosporina 2
- Fostamatinib (inhibidor de syk) - aprobado por FDA pero principalmente estudiado en adultos refractarios 2
Situaciones Especiales
Preparación para Cirugía
- IVIg o eltrombopag pueden usarse para elevar plaquetas pre-quirúrgicamente 2
Sangrado Amenazante para la Vida
- Combinación de:
- IVIg (1 g/kg)
- Metilprednisolona IV
- Transfusión de plaquetas
- Considerar ácido tranexámico
Trampas Comunes a Evitar
No basar decisiones de tratamiento únicamente en el conteo plaquetario - usar escalas de sangrado (ej. Buchanan score ≥3) 5
No hospitalizar rutinariamente a niños con sangrado mínimo solo por plaquetas bajas 5
No usar cursos prolongados de corticosteroides (>7 días) en PTI de nuevo diagnóstico 1
No realizar esplenectomía tempranamente - es la última opción después de múltiples líneas de tratamiento 4
No realizar aspirado de médula ósea rutinariamente - solo si hay características atípicas o antes de iniciar corticosteroides en casos seleccionados (se realizó en 15.6% de casos en serie reciente) 6
Monitoreo y Seguimiento
- La mayoría de casos pediátricos (>80%) se resuelven espontáneamente 7, 8
- Solo 12.5% progresan a PTI crónica 9
- El riesgo de hemorragia intracraneal es extremadamente bajo (<1%) 5
- Implementación de guías basadas en sangrado (vs conteo plaquetario) ha demostrado ser segura, reduciendo tratamientos innecesarios en 58% y hospitalizaciones en 40% 5