What is the most likely diagnosis and appropriate initial management for a patient presenting with a reticular‑purpuric cervical/toracic rash, jaundice, peripheral edema, arthralgia, leukocytosis, elevated C‑reactive protein and erythrocyte sedimentation rate, transient hepatocellular injury, and a 6 cm mesenteric lymph node enlargement?

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Diagnóstico Mais Provável: Doença de Still (Adult-Onset Still's Disease - AOSD)

O quadro clínico apresentado — rash reticular/purpúrico, colúria, edema periférico, artralgia, leucocitose neutrofílica marcada, PCR e VHS extremamente elevados, lesão hepática transitória e linfonodomegalia mesentérica volumosa — é altamente sugestivo de Doença de Still de início no adulto, uma condição inflamatória sistêmica que requer reconhecimento e tratamento precoces.

Fundamentação Diagnóstica

Critérios Operacionais da Doença de Still

A apresentação preenche os elementos-chave definidos pelas diretrizes EULAR/PRES 2024 1:

  • Febre: Embora não explicitamente documentada, a colúria e o padrão inflamatório sistêmico sugerem febre (tipicamente ≥39°C por ≥7 dias)
  • Rash cutâneo: O padrão reticular/purpúrico em região cervical/torácica é compatível (embora o rash "clássico" seja eritematoso salmão, outras apresentações são reconhecidas) 1
  • Envolvimento musculoesquelético: Artralgia presente (artrite franca não é obrigatória para o diagnóstico) 1
  • Inflamação sistêmica intensa: Leucocitose neutrofílica (14.800→16.100/mm³), PCR (28,9→43,8) e VHS (170) marcadamente elevados 1

Achados Laboratoriais Característicos

Padrão inflamatório progressivo e não controlado:

  • Leucocitose neutrofílica ascendente entre as avaliações
  • PCR e VHS extremamente elevados (VHS de 170 é particularmente sugestivo de processo inflamatório sistêmico intenso) 2
  • A combinação de leucocitose, PCR e VHS elevados é típica da Doença de Still 1

Lesão hepática transitória:

  • TGO/TGP 280/143 com normalização espontânea em 48h (38/62) é altamente característico da Doença de Still
  • Este padrão de hepatite transitória é comum e não indica hepatopatia crônica 1

Linfonodomegalia mesentérica:

  • Massa linfonodal de 6 cm é compatível com a resposta inflamatória sistêmica da doença

Diagnósticos Diferenciais a Considerar (e Excluir)

Vasculites de Pequenos Vasos

  • Púrpura de Henoch-Schönlein: Menos provável pela ausência de envolvimento renal significativo e pelo padrão de rash 3
  • Vasculite leucocitoclástica: Possível, mas não explicaria a linfonodomegalia volumosa, hepatite transitória e o padrão inflamatório sistêmico tão intenso 4

Infecções

  • Sorologias negativas para HIV, sífilis, hepatites B e C
  • Ausência de sinais de sepse bacteriana/fúngica
  • O padrão de melhora hepática espontânea não é típico de infecção

Neoplasias Linfoproliferativas

  • A linfonodomegalia mesentérica requer exclusão de linfoma, mas o padrão clínico global favorece processo inflamatório

Conduta Inicial Recomendada

1. Confirmação Diagnóstica Urgente

Investigações prioritárias:

  • Ferritina sérica: Tipicamente muito elevada na Doença de Still (frequentemente >1000 ng/mL, podendo ultrapassar 5000 ng/mL) 1
  • Fração glicosilada da ferritina: Se <20%, altamente sugestiva de Doença de Still
  • Hemograma completo com diferencial: Avaliar plaquetas e neutrofilia
  • Perfil de coagulação: Fibrinogênio e D-dímeros (tipicamente elevados) 1
  • Provas de função hepática seriadas: Monitorar evolução

Exclusão de complicações graves:

  • Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM): Complicação potencialmente fatal que requer detecção imediata 1
    • Monitorar: ferritina progressivamente crescente, citopenias, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, elevação de transaminases
    • A SAM pode ocorrer no início da doença ou durante o tratamento 1

Biópsia de linfonodo mesentérico:

  • Considerar se a resposta ao tratamento inicial for inadequada ou se houver dúvida diagnóstica persistente
  • Pode ser adiada se o quadro clínico for típico e houver resposta terapêutica

2. Tratamento Inicial

Abordagem terapêutica baseada em princípios Treat-to-Target 1:

Primeira linha (início imediato):

  • Corticosteroides sistêmicos: Prednisona 0,5-1 mg/kg/dia (ou equivalente)
    • Indicado para controle rápido da inflamação sistêmica
    • Monitorar resposta clínica e laboratorial em 48-72h

Avaliação de resposta e escalonamento:

  • Se resposta inadequada aos corticosteroides em 2-4 semanas, considerar:
    • Metotrexato (DMARD convencional)
    • Inibidores de IL-1 ou IL-6 (terapias biológicas) para casos refratários ou dependentes de corticosteroides 1

Meta terapêutica:

  • Objetivo final é remissão livre de medicamentos, alcançável em proporção substancial dos pacientes 1
  • Ajustar terapia dinamicamente conforme atividade da doença (step-up ou step-down)

3. Monitoramento Rigoroso

Vigilância para Síndrome de Ativação Macrofágica:

  • Avaliar sinais de alerta: febre persistente/recorrente, deterioração clínica súbita, citopenias progressivas
  • Realizar workup laboratorial completo se houver suspeita 1
  • A SAM pode ocorrer mesmo durante remissão aparente, especialmente no contexto de infecção 1

Seguimento laboratorial:

  • PCR, VHS, hemograma: semanalmente até estabilização
  • Ferritina: a cada 2-4 semanas
  • Função hepática: semanalmente nas primeiras 4 semanas

Armadilhas Comuns a Evitar

  1. Não exigir artrite franca para o diagnóstico: Artralgia isolada é suficiente; artrite pode aparecer tardiamente (mediana de 1 mês após início) 1

  2. Não atrasar tratamento aguardando biópsia: Se o quadro clínico for típico, iniciar corticosteroides empiricamente enquanto aguarda confirmação laboratorial

  3. Não subestimar risco de SAM: Manter vigilância contínua, pois é a principal complicação potencialmente fatal 1

  4. Não interpretar melhora hepática como exclusão diagnóstica: A hepatite transitória é característica da Doença de Still 1

  5. Não ignorar a linfonodomegalia: Embora compatível com Still, requer seguimento e eventual biópsia se não houver resposta ao tratamento

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