Hallazgos en ECG y Ecocardiograma en Síndrome de Churg-Strauss (EGPA)
Se recomienda realizar ecocardiografía y electrocardiografía periódicas en todos los pacientes con EGPA para la detección temprana de compromiso cardíaco asintomático, ya que el compromiso cardiovascular es frecuente y se asocia con peor supervivencia 1, 2.
Hallazgos en Electrocardiograma
El ECG puede mostrar diversas anormalidades, aunque es importante destacar que un ECG normal NO excluye compromiso cardíaco:
- Arritmias: Las arritmias ventriculares malignas pueden ocurrir y requieren múltiples terapias antiarrítmicas mientras se logra control de la inflamación eosinofílica subyacente 3
- Alteraciones inespecíficas: Cambios del segmento ST-T, trastornos de conducción
- Signos de isquemia o infarto: Secundarios a arteritis coronaria
- Manifestaciones de pericarditis: Cuando hay compromiso pericárdico
Caveat Crítico sobre el ECG
Estudios demuestran que pacientes en remisión clínica con ECG completamente normal pueden tener compromiso miocárdico significativo detectable por resonancia magnética cardíaca, con áreas de realce tardío de gadolinio y strain miocárdico segmentario disminuido 4. El ECG tiene sensibilidad limitada para detectar compromiso cardíaco temprano.
Hallazgos en Ecocardiograma
La ecocardiografía debe realizarse al momento del diagnóstico en todos los pacientes, incluso en ausencia de síntomas cardíacos 2. Los hallazgos incluyen:
Hallazgos Estructurales y Funcionales:
- Disfunción ventricular izquierda: Hipocinesia con fracción de eyección reducida (puede llegar hasta 20-40%) 5, 6
- Miocardiopatía: Engrosamiento parietal, alteraciones de la contractilidad regional
- Trombos intracavitarios: Trombos flotantes grandes adheridos a las paredes ventriculares izquierdas 5, 6
- Derrame pericárdico: Manifestación de pericarditis
- Valvulopatías: Compromiso valvular por el proceso inflamatorio
- Alteraciones de motilidad parietal regional: Aunque pueden no ser evidentes en estudios convencionales
Limitaciones del Ecocardiograma Transtorácico
Una proporción significativa de pacientes con compromiso cardíaco es asintomática, y en ausencia de síntomas y anormalidades mayores del ECG, el compromiso cardíaco puede detectarse en casi 40% de los pacientes 7. Sin embargo, el ecocardiograma transtorácico puede ser normal incluso cuando existe compromiso miocárdico demostrable por otras modalidades.
Algoritmo de Evaluación Cardíaca
Evaluación inicial obligatoria (todos los pacientes):
- ECG basal
- Ecocardiografía transtorácica
- Troponina y péptido natriurético cerebral (BNP) 1
Si se detectan anormalidades en ECG o ecocardiograma:
Monitoreo periódico:
Estudios invasivos reservados para casos seleccionados:
Consideraciones Pronósticas Críticas
El compromiso cardíaco causa 50% de las muertes en pacientes con EGPA 7. Es frecuentemente insidioso y subestimado. El compromiso cardíaco es más frecuente en pacientes ANCA-negativos 1.
Implicaciones para el Tratamiento
La detección de compromiso cardíaco debe guiar decisiones terapéuticas más agresivas. El Five-Factor Score incluye miocardiopatía como factor de mal pronóstico 2. El tratamiento óptimo se basa en corticosteroides a dosis altas más agentes inmunosupresores, particularmente ciclofosfamida en caso de inflamación miocárdica 7.
El diagnóstico temprano del compromiso cardíaco y el tratamiento subsecuente pueden prevenir la progresión de la enfermedad cardíaca 7. Por esto, la evaluación cardíaca sistemática es mandatoria incluso en pacientes asintomáticos.