What is the recommended treatment for immune thrombocytopenic purpura (ITP)?

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Tratamiento de la Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)

Los corticosteroides en cursos prolongados son el tratamiento de primera línea preferido para adultos con PTI recién diagnosticada que tienen recuentos plaquetarios <30 × 10⁹/L, con prednisona (0.5-2.0 mg/kg/día) o dexametasona (40 mg/día por 4 días) como opciones equivalentes 1.

Evaluación Inicial Obligatoria

Antes de iniciar tratamiento, debe:

  • Realizar pruebas de VHC y VIH en todos los pacientes (grado 1B) 1
  • Considerar detección de H. pylori y administrar terapia de erradicación si es positivo (grado 1B) 1
  • No es necesario realizar biopsia de médula ósea en presentaciones típicas de PTI, independientemente de la edad (grado 2C) 1

Algoritmo de Tratamiento por Líneas

Primera Línea: Pacientes Recién Diagnosticados

Indicación de tratamiento: Iniciar cuando plaquetas <30 × 10⁹/L (grado 2C) 1

Opciones de corticosteroides:

  • Cursos prolongados de corticosteroides son preferibles sobre cursos cortos o inmunoglobulina intravenosa (IgIV) como monoterapia (grado 2B) 1
  • Prednisona: 0.5-2.0 mg/kg/día
  • Dexametasona: 40 mg/día por 4 días

Cuándo agregar IgIV:

  • Combine IgIV con corticosteroides cuando se requiera aumento rápido del recuento plaquetario (grado 2B) 1
  • Dosis: 1 g/kg como dosis única, puede repetirse si es necesario (grado 2B) 1

Si los corticosteroides están contraindicados:

  • Use IgIV o anti-D (en pacientes apropiados) como primera línea (grado 2C) 1

Segunda Línea: Falla o Recaída Después de Corticosteroides

La esplenectomía es la opción recomendada para pacientes que han fallado a la terapia con corticosteroides (grado 1B) 1. Tanto la esplenectomía laparoscópica como abierta ofrecen eficacia similar (grado 1C) 1.

Alternativas a la esplenectomía:

  • Agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO-RAs) pueden considerarse en pacientes con riesgo de sangrado que han fallado una línea de terapia y no han tenido esplenectomía (grado 2C) 1
  • Rituximab puede considerarse en pacientes con riesgo de sangrado que han fallado una línea de terapia (grado 2C) 1

Tercera Línea: Post-Esplenectomía o Contraindicación

Para pacientes que recaen después de esplenectomía o tienen contraindicación para esplenectomía:

  • Use TPO-RAs si han fallado al menos otra terapia (grado 1B) 1
  • Los TPO-RAs han demostrado reducir eventos de sangrado mayor (OR 0.43) y menor (OR 0.66) comparado con placebo 2

No trate pacientes asintomáticos post-esplenectomía con plaquetas >30 × 10⁹/L (grado 1C) 1

Situaciones Especiales

PTI en el Embarazo

  • Use corticosteroides o IgIV para pacientes embarazadas que requieren tratamiento (grado 1C) 1
  • El modo de parto debe basarse en indicaciones obstétricas, no en el recuento plaquetario (grado 2C) 1

PTI Secundaria

Asociada a VIH:

  • Trate primero la infección por VIH con terapia antiviral antes que otras opciones, a menos que haya complicaciones hemorrágicas clínicamente significativas (grado 1A) 1
  • Si se requiere tratamiento para PTI: use corticosteroides, IgIV o anti-D (grado 2C) 1

Asociada a VHC:

  • Considere terapia antiviral en ausencia de contraindicaciones (grado 2C) 1
  • Si se requiere tratamiento para PTI: la IgIV debe ser el tratamiento inicial (grado 2C) 1
  • Monitoree estrechamente el recuento plaquetario por riesgo de empeoramiento con interferón

Asociada a H. pylori:

  • Administre terapia de erradicación en pacientes con infección confirmada (grado 1B) 1

Consideraciones Críticas

Evite estos errores comunes:

  • No demore la esplenectomía indefinidamente en pacientes refractarios a corticosteroides; es la opción con mayor evidencia de grado 1B
  • No use cursos cortos de corticosteroides o IgIV sola como primera línea cuando los cursos prolongados de corticosteroides son apropiados
  • No continúe tratamiento en pacientes asintomáticos post-esplenectomía con plaquetas >30 × 10⁹/L

Monitoreo del riesgo de sangrado: Los factores que aumentan el riesgo incluyen recuento plaquetario bajo, historia de sangrado previo y comorbilidades específicas. Estos pacientes requieren tratamiento más agresivo 3.

Las guías de la Sociedad Americana de Hematología de 2011 siguen siendo el estándar de referencia, con la revisión de 2022 confirmando que los corticosteroides permanecen como la columna vertebral del tratamiento 4. Los TPO-RAs representan un avance significativo para pacientes refractarios, con evidencia sólida de reducción de eventos hemorrágicos 2.

References

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