Dosis de Somatropina en Síndrome de Turner sin Deficiencia de GH
La dosis recomendada de somatropina para pacientes con síndrome de Turner sin deficiencia de hormona de crecimiento es de hasta 0.375 mg/kg/semana (equivalente a aproximadamente 0.05 mg/kg/día), dividida en inyecciones subcutáneas diarias o 3-7 veces por semana.
Dosificación Específica
La evidencia de etiquetado FDA establece claramente que para el síndrome de Turner, se recomienda una dosis semanal de hasta 0.375 mg/kg de peso corporal dividida en dosis iguales de 3 a 7 veces por semana mediante inyección subcutánea 1. Esta dosis es significativamente mayor que la utilizada para deficiencia de hormona de crecimiento (0.3 mg/kg/semana), reflejando que las niñas con Turner requieren dosis más altas para lograr una respuesta de crecimiento adecuada.
Esquema de Administración
- Frecuencia: Inyecciones subcutáneas diarias o divididas 3-7 veces por semana
- Horario: Preferiblemente por la noche para imitar el ritmo circadiano fisiológico de secreción de GH
- Sitios de inyección: Rotar entre muslo, brazo superior, abdomen o glúteos para evitar lipoatrofia
- Ajuste de dosis: Según peso corporal en intervalos regulares
Evidencia de Eficacia
Los estudios demuestran que esta dosificación produce ganancias significativas en talla adulta. En estudios controlados, las pacientes con Turner tratadas con GH alcanzaron ganancias de altura adulta de 5.0-8.3 cm comparadas con controles no tratados 1. El tratamiento temprano (antes de los 11 años) combinado con retraso en la inducción de puberty hasta los 14-15 años produjo las mayores ganancias, alcanzando hasta 8.3 cm 1.
Un estudio reciente comparativo mostró que aunque las niñas con Turner tienen menor respuesta inicial que las niñas con deficiencia de GH (diferencias significativas solo en los primeros 6-12 meses), después del primer año no hay diferencias significativas en la respuesta al tratamiento 2.
Consideraciones Importantes
Inicio del Tratamiento
- Comenzar lo más temprano posible, idealmente antes de los 6 años de edad
- La dosis inicial de 1.0 UI/kg/semana (aproximadamente 0.33 mg/kg/semana) puede ser adecuada durante los primeros años, con ajuste posterior según respuesta 3
- El efecto del tratamiento es más pronunciado durante el primer año, con atenuación progresiva en años subsecuentes
Monitoreo
- Cada 3-6 meses: Evaluar estatura, velocidad de crecimiento, desarrollo puberal, edad ósea
- Niveles de IGF-1: Mantener entre la media y el límite superior normal para edad y sexo
- Función tiroidea: Monitorear TSH y T4 libre, especialmente durante el primer año
- Metabolismo de glucosa: Vigilancia estrecha, particularmente en pacientes con obesidad
Criterios de Suspensión
El tratamiento debe continuarse hasta:
- Cierre epifisario demostrado radiográficamente
- Velocidad de crecimiento <2 cm/año
- Alcance de talla adulta aceptable
Advertencias Clínicas
Caveat importante: A diferencia de la deficiencia de GH donde se puede titular la dosis según IGF-1, en Turner se utiliza una dosis fija basada en peso. Un estudio demostró que la titulación de dosis según IGF-1 en Turner resultó en menores ganancias de talla adulta comparado con dosis fijas 4.
La combinación con oxandrolona puede considerarse en casos seleccionados, aunque esto requiere evaluación individualizada del riesgo-beneficio 5. El tratamiento con estrógenos debe retrasarse hasta los 14-15 años para maximizar la ganancia de talla 1.
No hay deficiencia de GH en estas pacientes, por lo que la dosis más alta refleja la resistencia relativa a la hormona de crecimiento característica del síndrome de Turner, no una deficiencia hormonal.