Manejo del Déficit de Hormona de Crecimiento Confirmado por Pruebas de Estimulación en Niños y Adolescentes
Se recomienda iniciar tratamiento con hormona de crecimiento recombinante en niños y adolescentes con déficit de GH confirmado mediante pruebas de estimulación, utilizando las mismas pautas de tratamiento que en la población no oncológica, con dosis individualizadas de 25-50 μg/kg/día. 1
Confirmación Diagnóstica
Antes de iniciar el tratamiento, es fundamental confirmar adecuadamente el diagnóstico:
Pruebas de Estimulación Apropiadas
- Utilice las mismas pruebas provocativas que en la población general: prueba de tolerancia a la insulina (ITT), glucagón, arginina, levodopa o clonidina 1
- El ITT es la prueba más confiable según metaanálisis recientes 1
- Evite usar GHRH sola o GHRH-arginina en pacientes con daño hipotalámico (como post-radioterapia), ya que pueden dar resultados falsos negativos 1
Excepciones a las Pruebas de Estimulación
No se requiere realizar pruebas de estimulación formales en las siguientes situaciones 1:
- Tres o más déficits hormonales hipofisarios anteriores confirmados
- Lesiones estructurales con múltiples déficits hormonales
- Causas genéticas comprobadas de déficit de GH
Limitaciones del IGF-I
- No confíe únicamente en los niveles de IGF-I para diagnosticar déficit de GH 1
- El IGF-I tiene sensibilidad limitada (73%) para predecir déficit de GH 1
- Interprete los niveles de IGF-I en el contexto de la exposición a esteroides sexuales (pubertad precoz e hipogonadismo) 1
Inicio del Tratamiento
Momento de Inicio
En sobrevivientes de cáncer infantil:
- Espere 1 año libre de enfermedad después de completar el tratamiento de la malignidad antes de iniciar GH 1
- En pacientes con enfermedad crónica estable que nunca estarán "libres de enfermedad" (especialmente tumores de vía óptica), discuta la conveniencia y el momento del tratamiento con el oncólogo 1
Régimen de Dosificación
- Dosis inicial: 25-50 μg/kg/día por vía subcutánea 2
- Durante la pubertad: pueden utilizarse dosis de hasta 100 μg/kg/día 2
- Objetivo: utilizar la dosis más baja que optimice la velocidad de crecimiento 2
Monitoreo Durante el Tratamiento
Evaluación de IGF-I
- Mida los niveles de IGF-I anualmente 2
- Realice mediciones más frecuentes después de ajustes de dosis
- Ajuste la dosis si IGF-I está >+2 DE, incluso con elevaciones leves 2
- No se han asociado eventos de seguridad con valores elevados de IGF-I ni existe un umbral específico de preocupación 2
Evaluación Auxológica
- Evalúe la altura cada 6-12 meses en niños 1
- Monitoree la velocidad de crecimiento y la progresión de la edad ósea
Consideraciones Especiales en la Transición
Reevaluación en la Adolescencia Tardía
Los pacientes con déficit de GH aislado idiopático tienen alta probabilidad de respuesta normal a las pruebas de GH después de la pubertad y deben ser reevaluados 3
No es necesario volver a evaluar a los adolescentes que ya cumplen criterios que predicen déficit de GH en adultos con alta especificidad 4:
- Lesiones estructurales con múltiples déficits hormonales
- Causas genéticas comprobadas
- Disgenesia hipofisaria
Continuación del Tratamiento
Se recomienda continuar la terapia con GH después de alcanzar la talla adulta para obtener la maduración esquelética/muscular completa durante el período de transición 3
Los adolescentes con déficit de GH confirmado en la reevaluación deben:
- Reiniciar el reemplazo con GH
- Ser monitoreados según niveles de IGF-I, parámetros clínicos y exámenes complementarios 4
Advertencias Importantes
Errores Comunes a Evitar
- No diagnostique déficit de GH basándose en una sola prueba de estimulación en casos idiopáticos sin contexto clínico sugestivo 3
- No use muestreo espontáneo de GH de 12 horas como prueba diagnóstica debido a su pobre reproducibilidad 1
- Los datos sugieren que los médicos frecuentemente diagnostican erróneamente a los niños con déficit de GH, especialmente usando valores pico de GH de 5-10 mg/L 1
Variabilidad de los Ensayos
- Los niveles de GH están afectados por el material de referencia utilizado
- Se recomienda un punto de corte de 7 ng/mL cuando se comparan valores de GH de varios inmunoensayos con metodologías independientes de anticuerpos 2
- Sin embargo, el punto de corte de 10 ng/mL sigue siendo el estándar de atención en Estados Unidos 2
Seguridad y Eficacia
El tratamiento con GH está recomendado en sobrevivientes de cáncer infantil con déficit de GH confirmado basándose en la seguridad y eficacia demostradas en esa población 1
Los beneficios demostrados incluyen mejoras en: