From the Guidelines
Pacientes con antecedentes de paraganglioma suprarrenal deben someterse a una vigilancia de por vida con evaluaciones clínicas anuales, monitoreo de la presión arterial y pruebas bioquímicas que incluyan metanefrinas y catecolaminas plasmáticas o urinarias. La frecuencia de las imágenes de seguimiento puede variar, pero generalmente se recomiendan resonancias magnéticas o tomografías computarizadas del abdomen y la pelvis cada 1-2 años durante los primeros 10 años, y luego cada 3-5 años si la enfermedad es estable 1. Es importante destacar que la prueba genética es altamente recomendada para todos los pacientes con paragangliomas, ya que aproximadamente el 40% tienen una mutación germline subyacente que puede influir en los protocolos de vigilancia y la detección familiar. Los pacientes deben ser monitoreados para detectar recurrencias y tumores metacrónicos, que pueden ocurrir incluso décadas después del tratamiento inicial. La presión arterial debe ser controlada cuidadosamente, generalmente con bloqueadores alfa como la fenoxybenzamina o la doxazosina si el tumor es hormonalmente activo. El seguimiento debe ser coordinado por un equipo multidisciplinario que incluya endocrinología, oncología y cirugía. Esta vigilancia intensiva es necesaria porque los paragangliomas tienen tasas de recurrencia significativas (hasta el 20%) y pueden sufrir una transformación maligna, con algunos pacientes desarrollando enfermedad metastásica años después del diagnóstico inicial. Además, se sugiere que los pacientes con paragangliomas SDHD sometidos a tratamiento quirúrgico deben someterse a mediciones de metanefrinas plasmáticas o urinarias y plasma MTY a las 8 semanas después del tratamiento, y que la imagen puede ser realizada a los 3-6 meses 1. En pacientes con tumores no funcionales que tienen bioquímica preoperatoria completamente normal, la imagen debe realizarse a los 3-6 meses para verificar si la cirugía fue completa. La repetición de la imagen debe realizarse a los 3-6 meses después de cualquier terapia. En pacientes con casos de HNPGL no metastásicos (M0) SDHD, la imagen debe repetirse a los 3-6 meses después de la cirugía, ya que no hay predictores clínicamente confiables de metástasis. Esto es particularmente importante en pacientes con paragangliomas SDHD grandes. Si la enfermedad es estable, se deben considerar los hallazgos de imagen anuales. La tasa de crecimiento del volumen estimada es del 10-12% por año, a pesar de que no hay progresión en el 60% de los paragangliomas relacionados con SDHD. Se recomienda que los pacientes con paragangliomas SDHD (independientemente de la historia quirúrgica) se sometan a mediciones anuales de la presión arterial, evaluaciones clínicas y mediciones bioquímicas para detectar nuevos paragangliomas o metástasis o progresión 1. También se recomienda que se realice una resonancia magnética corporal total al menos cada 2-3 años para detectar nuevos paragangliomas SDHD, metástasis o progresión. Inicialmente, se recomienda un seguimiento de imagen más frecuente para pacientes con paragangliomas no operados y/o metástasis 1. Se sugiere el uso de PET/CT de SSTR de manera individualizada para detectar la progresión de la enfermedad en pacientes con paragangliomas no metastásicos 1. En general, el pronóstico de los pacientes con paragangliomas SDHD sigue siendo excelente, con ninguna aumento sustancial en la mortalidad observada en una muestra holandesa de portadores de variantes SDHD. Sin embargo, los pacientes con SDHD están en riesgo de desarrollar recurrencia, metástasis o progresión. Por lo tanto, los pacientes deben recibir un seguimiento de por vida, y se debe monitorear la calidad de vida. En un metaanálisis, el riesgo combinado para metástasis fue del 4% para pacientes con paragangliomas SDHD en comparación con el 13% para pacientes con paragangliomas SDHB. Un análisis postoperatorio de 47 pacientes con SDHx (n = 33 SDHD) seguidos durante una mediana de 2,7 años mostró que el 11% desarrolló recurrencia local. La penetrancia de la enfermedad fue muy alta en presencia de paragangliomas SDHD, pero la ocurrencia de tumores metacrónicos puede retrasarse. Un estudio que incluyó a 93 pacientes con HNPGL asociados con SDHD encontró que un diagnóstico. En resumen, la vigilancia de por vida con evaluaciones clínicas anuales, monitoreo de la presión arterial y pruebas bioquímicas es crucial para los pacientes con antecedentes de paraganglioma suprarrenal, y se deben considerar las recomendaciones específicas para los pacientes con paragangliomas SDHD 1.
From the Research
Seguimiento de paraganglioma suprarrenal
El seguimiento de un paciente con antecedentes de paraganglioma suprarrenal es crucial para detectar cualquier recurrencia o metástasis. A continuación, se presentan algunos puntos clave a considerar:
- La mayoría de los paragangliomas son benignos y pueden ser extirpados totally, por lo que el seguimiento se centra en detectar cualquier recurrencia o metástasis 2, 3.
- Se recomienda realizar pruebas bioquímicas anuales para evaluar la presencia de metanephrinas y otros marcadores de catecolaminas en sangre y orina 2, 4.
- La imagenología, como la tomografía computarizada o la resonancia magnética, puede ser utilizada para localizar cualquier tumor recurrente o metástasis 3, 5.
- La prueba de metaiodobenzilguanidina (MIBG) marcada con yodo-123 puede ser utilizada para detectar cualquier tumor paraganglioma que sea sensible a esta prueba 5, 4.
- El seguimiento a largo plazo es esencial, ya que los paragangliomas pueden recurrir muchos años después del diagnóstico inicial 3, 4.
Consideraciones adicionales
- Es importante considerar la historia familiar y la presencia de síndromes genéticos asociados con paragangliomas, como la neurofibromatosis tipo 1 o la enfermedad de von Hippel-Lindau 2, 5.
- La prueba genética puede ser recomendada para detectar mutaciones en genes asociados con paragangliomas 2, 5.
- El seguimiento debe ser individualizado según las necesidades y la historia clínica de cada paciente 4.