Hepatik Ensefalopati Belirtileri
Hepatik ensefalopati, hafif bilişsel bozukluklardan komaya kadar uzanan geniş bir nöropsikiyatrik belirti yelpazesi gösterir; en karakteristik bulgular dezoryantasyon ve asteriksis (flapping tremor) olup, bu belirtilerin varlığı aşikar hepatik ensefalopatinin başlangıcını tanımlar. 1, 2
Klinik Belirti Spektrumu
Minimal/Gizli Ensefalopati Belirtileri
En hafif formunda, hepatik ensefalopati yalnızca nöropsikometrik testlerle saptanabilen değişiklikler gösterir 1, 2:
- Dikkat bozuklukları
- Çalışma belleği (working memory) problemleri
- Psikomotor hız yavaşlaması
- Vizyospasyal yetenek bozuklukları
Erken Evre Belirtileri
Hastalık ilerledikçe, hasta yakınları tarafından fark edilen kişilik değişiklikleri ortaya çıkar 1, 2:
- Apati, irritabilite, disinhibisyon
- Uyku-uyanıklık döngüsü bozuklukları (aşırı gündüz uykululuğu sık görülür)
- Psikomotor yavaşlama
- Uygunsuz davranışlar
Aşikar Ensefalopati Belirtileri
Mental Bulgular:
- Zamana göre dezoryantasyon (ayın günü, haftanın günü, ay, mevsim veya yıldan en az üçünün yanlış söylenmesi) 3
- Mekana göre dezoryantasyon (ülke, bölge, şehir veya yerden en az üçünün yanlış söylenmesi) 3
- Konfüzyon (ajitasyon veya somnolans ile)
- Stupor ve koma (ağrılı uyaranlara yanıtsızlık)
Motor Sistem Bulguları:
Piramidal Sistem:
- Hipertoni
- Hiperrefleksi
- Pozitif Babinski işareti
- Komada derin tendon refleksleri azalabilir veya kaybolabilir 1, 2
Ekstrapiramidal Sistem:
- Hipomimi (yüz ifadesizliği)
- Musküler rijidite
- Bradykinezi ve hipokinezi
- Konuşmada monotonluk ve yavaşlama
- Parkinsonizm benzeri tremor
- Diskinezi
Asteriksis (Flapping Tremor)
Asteriksis, hepatik ensefalopatinin en karakteristik bulgularından biridir ve stupor veya komadan önceki erken-orta evrelerde görülür 1, 2:
- Gerçekte bir tremor değil, negatif miyoklonus (postüral tonusun kaybı)
- Bileklerin hiperekstansiyonu ile kolayca ortaya çıkarılır (parmaklar ayrık tutularak)
- Muayenecinin parmaklarının ritmik sıkılması ile de gösterilebilir
- Ayaklar, bacaklar, kollar, dil ve göz kapaklarında da gözlenebilir
- Hepatik ensefalopatiye özgü değildir (örn. üremide de görülebilir)
Özel Klinik Durumlar
Hepatik Miyelopati
Uzun süreli porto-kaval şantlama ile ilişkili özel bir hepatik ensefalopati paterni 1, 2:
- Mental disfonksiyonu aşan ciddi motor anormallikler
- Alt ekstremitelerde progresif spastisite ve güçsüzlük
- Hiperrefleksi ile parapleji
- Nispeten hafif mental değişiklikler
- Standart tedaviye (amonyak düşürücü) yanıt vermez
- Karaciğer transplantasyonu ile düzelebilir
Nadir Bulgular
- Geçici fokal nörolojik defisitler (nadiren) 1, 2
- Nöbetler (çok nadiren)
- Tik veya korea benzeri istemsiz hareketler (nadiren)
Önemli Klinik Noktalar
Mental ve motor belirtiler her hastada paralel ilerlemeyebilir, bu da evreleme zorluğu yaratır 1, 2. 29 yaşındaki otoimmün hepatitli kompanse sirozlu bir kadın hastada:
- Kompanse sirozda bile minimal hepatik ensefalopati %20-80 oranında görülebilir 3
- İlk aşikar ensefalopati atağı riski 5 yıl içinde %5-25'tir 2
- Otoimmün hepatitli hastalarda, hepatik ensefalopati ciddi olabilir ve karaciğer fonksiyonları ile paralel olmayabilir, özellikle spontan portosistemik şant varlığında 4
Ayırıcı tanıda dikkat edilmesi gerekenler: Hepatik ensefalopati şüphesi olan hastalarda, nöropsikiyatrik bozukluğun alternatif veya ek nedenleri mutlaka araştırılmalıdır 5. Bunlar enfeksiyonlar, perfüzyon bozuklukları (inme, miyokard enfarktüsü), subdural hematom ve diğer nörolojik nedenler olabilir.