From the Guidelines
Sì, esistono casi di neuropatie causate dalla sindrome di Sjögren. La neuropatia periferica si verifica in circa il 20-30% dei pazienti con sindrome di Sjögren e può manifestarsi in varie forme, tra cui neuropatia sensoriale, neuropatia sensorimotoria, neuropatia autonoma, neuropatia delle fibre piccole e mononeurite multipla 1. Queste complicanze neurologiche sono il risultato dell'infiammazione autoimmune caratteristica della sindrome di Sjögren, in cui le cellule immunitarie attaccano i nervi periferici o il ganglio dorsale.
Trattamento
Il trattamento tipico prevede l'uso di farmaci immunosoppressivi come i corticosteroidi (prednisone 0,5-1 mg/kg/giorno), l'idrossiclorochina (200-400 mg al giorno) o agenti più potenti come il rituximab (375 mg/m² settimanalmente per 4 settimane) nei casi gravi 1. La gestione sintomatica può includere farmaci per il dolore neuropatico come la gabapentina (a partire da 300 mg al giorno e titolando fino a 1800-3600 mg al giorno in dosi divise) o la duloxetina (30-60 mg al giorno).
Importanza della diagnosi precoce
La diagnosi precoce e il trattamento sono cruciali poiché alcune neuropatie possono diventare permanenti se non trattate. I pazienti dovrebbero essere monitorati regolarmente con esami neurologici e, quando appropriato, studi sulla conduzione nervosa per valutare la risposta al trattamento.
Linee guida
Le linee guida EULAR per la gestione della sindrome di Sjögren raccomandano l'uso di terapie immunomodulatrici/immunosoppressive solo nei pazienti con malattia sistemica attiva, dopo una valutazione accurata dell'organo per organo della gravità e del danno organico 1. In sintesi, la neuropatia è una complicanza possibile della sindrome di Sjögren e richiede una diagnosi e un trattamento precoci per prevenire danni permanenti.
From the Research
Casi di neuropatie causate da Sjögren
Esistono diversi casi di neuropatie associate alla sindrome di Sjögren, come riportato in vari studi 2, 3, 4, 5, 6.
- Le neuropatie periferiche sono una delle manifestazioni extraglandolari più severe della sindrome di Sjögren.
- I tipi di neuropatie associate alla sindrome di Sjögren includono:
- Neuropatia sensitiva pura
- Neuropatia sensorimotoria
- Neuropatia autonoma
- Mononeuropatia
- Mononeuropatia multiplex
- La prevalenza delle neuropatie periferiche nella sindrome di Sjögren è stimata intorno al 15% 5.
- I sintomi neuropatici possono precedere o seguire la diagnosi di sindrome di Sjögren, con un rapporto di 2:1 5.
- Le opzioni di trattamento per le neuropatie associate alla sindrome di Sjögren includono glucocorticoidi, immunoglobuline endovenose e farmaci immunosoppressori 2, 5, 6.
Tipi di neuropatie
- La neuropatia sensitiva pura è la forma più comune di neuropatia nella sindrome di Sjögren, e si presenta con perdita di sensibilità distale simmetrica a causa della degenerazione delle fibre nervose sensitive 3.
- La neuropatia sensorimotoria colpisce sia le fibre nervose sensitive che motorie, e può essere associata a manifestazioni sistemiche severe o a pro-linfomatose, come la purpura palpabile e la crioglobulinemia 3.
- La neuropatia autonoma è una forma rara di neuropatia nella sindrome di Sjögren, e può manifestarsi con sintomi come ipotensione ortostatica, incontinenza urinaria e disfunzione sessuale 3.
Trattamento
- Il trattamento delle neuropatie associate alla sindrome di Sjögren può includere glucocorticoidi, immunoglobuline endovenose e farmaci immunosoppressori 2, 5, 6.
- La scelta del trattamento dipende dal tipo e dalla gravità della neuropatia, nonché dalla presenza di altre manifestazioni sistemiche della sindrome di Sjögren.
- La risposta al trattamento può variare a seconda del tipo di neuropatia e della gravità dei sintomi 6.