What are the recommended treatments for each of the differential diagnoses?

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各鑑別疾患に対する推奨治療

非結核性抗酸菌症（NTM）肺疾患

MAC肺疾患の治療は疾患の形態によって異なり、結節性/気管支拡張型では週3回レジメン、線維空洞型では毎日投与レジメンが推奨されます 1。

結節性/気管支拡張型MAC肺疾患

  • 週3回レジメン：クラリスロマイシン（1,000mg）またはアジスロマイシン（500mg）+ リファンピン（600mg）+ エタンブトール（25mg/kg）
  • 培養陰性化後1年間治療継続 1

線維空洞型MAC肺疾患または重症結節性/気管支拡張型

  • 毎日レジメン：クラリスロマイシン（500-1,000mg）またはアジスロマイシン（250mg）+ リファンピン（600mg）またはリファブチン（150-300mg）+ エタンブトール（15mg/kg）
  • 治療早期にアミカシンまたはストレプトマイシンの週3回投与を考慮
  • 培養陰性化後1年間治療継続 1

M. kansasii肺疾患

  • 毎日レジメン：イソニアジド（300mg/日）+ リファンピン（600mg/日）+ エタンブトール（15mg/kg/日）
  • 培養陰性化後1年間治療継続 1

M. abscessus肺疾患

  • 確実に有効な治療レジメンは存在しない
  • クラリスロマイシン1,000mg/日を含む多剤併用療法で症状改善と疾患退縮の可能性
  • 限局性病変の外科的切除とクラリスロマイシンベースの多剤併用療法の組み合わせが治癒の最良の機会を提供 1

特発性肺線維症（IPF）

ピルフェニドンは現在、IPF患者に実証された効果を持つ唯一の薬理学的治療であり、この適応症で承認された唯一の治療です 2。

推奨されない治療

  • プレドニゾン、アザチオプリン、N-アセチルシステインの三剤併用療法は死亡率を増加させるため開始すべきではない 2
  • コルチコステロイド単独療法は重大な罹患率と関連し、免疫調節療法との併用で死亡率を増加させる可能性がある 2
  • アンブリセンタンはIPF治療で禁忌 2

急性増悪の治療

  • 高用量コルチコステロイドが一般的に使用される（対照試験はないが）23
  • 静注シクロホスファミドの使用が示唆されている 2
  • 感染が完全に除外されていない場合は広域抗生物質を使用可能 2

侵襲的人工呼吸

  • IPFと確定診断された患者の急性または慢性呼吸不全には推奨されない 2
  • 例外：緊急肺移植の基準を満たす場合、IPFの初発症状として増悪が現れた場合、急性感染または可逆的原因がある場合 2

全身性自己免疫性リウマチ疾患関連間質性肺疾患（SARD-ILD）

ミコフェノール酸モフェチルは、すべてのSARD-ILDサブタイプにおいて第一選択治療として条件付きで推奨されます 45。

疾患別の第一選択治療オプション

全身性強皮症（SSc-ILD）

  • 優先：ミコフェノール酸モフェチル
  • 追加オプション：トシリズマブ、シクロホスファミド
  • グルココルチコイドに対して強く推奨しない 4
  • ニンテダニブは第一選択として条件付き推奨（ただし免疫抑制薬より優先度は低い）5

筋炎（IIM-ILD）

  • 優先：ミコフェノール酸モフェチル
  • 追加オプション：アザチオプリン、JAK阻害薬
  • 短期間（3ヶ月以内）のグルココルチコイド使用可能 4

混合性結合組織病（MCTD-ILD）

  • 優先：ミコフェノール酸モフェチル
  • 追加オプション：アザチオプリン、トシリズマブ
  • 短期間のグルココルチコイド使用可能（SSc表現型の患者では腎クリーゼのリスクに注意）4

関節リウマチ（RA-ILD）

  • 優先：ミコフェノール酸モフェチル
  • 追加オプション：アザチオプリン、シクロホスファミド
  • 短期間のグルココルチコイド使用可能 4
  • メトトレキサートは既存のILDを悪化させないが、ILDへの効果は不明。肺外症状に対して継続可能だが、メトトレキサート肺炎が疑われる場合は中止 5

シェーグレン病（SjD-ILD）

  • 優先：ミコフェノール酸モフェチル
  • 追加オプション：アザチオプリン、シクロホスファミド
  • 短期間のグルココルチコイド使用可能 4

第一選択治療に対して推奨されない薬剤

  • レフルノミド、メトトレキサート、TNF阻害薬、アバタセプトは第一選択として条件付きで推奨しない 5

進行性SARD-ILDの治療

RA-ILD進行時

  • ニンテダニブまたはピルフェニドンの追加を条件付き推奨
  • トシリズマブの使用を条件付き推奨 4

SSc-ILD、MCTD-ILD進行時

  • トシリズマブの使用を条件付き推奨
  • SSc-ILDでは幹細胞移植および/または肺移植への紹介を条件付き推奨 4

IIM-ILD進行時

  • カルシニューリン阻害薬の使用を条件付き推奨
  • JAK阻害薬の使用を条件付き推奨
  • 静注免疫グロブリン（IVIG）の追加を条件付き推奨 4

急速進行性間質性肺疾患（RP-ILD）

SARDとRP-ILDを有する患者には、第一選択治療としてパルス静注メチルプレドニゾロンが条件付きで推奨されます 45。

第一選択治療オプション

  • リツキシマブ、シクロホスファミド、IVIG、ミコフェノール酸モフェチル、カルシニューリン阻害薬、JAK阻害薬を条件付き推奨 4

併用療法

  • MDA-5陽性または疑いのある患者：単剤療法より三剤併用療法を条件付き推奨
  • MDA-5陰性患者：単剤療法より二剤または三剤併用療法を条件付き推奨 45

推奨されない治療

  • メトトレキサート、レフルノミド、アザチオプリン、TNF阻害薬、アバタセプト、トシリズマブ、ニンテダニブ、ピルフェニドン、血漿交換は第一選択として条件付きで推奨しない 4

肺移植

  • 最適な内科的管理後の進行を待つよりも、早期の肺移植紹介を条件付き推奨 4

免疫チェックポイント阻害薬関連肺臓炎

薬剤中止がすべてのグレードの肺臓炎治療の主軸です 6。

グレード別治療

グレード1肺臓炎

  • 外来管理可能
  • 2-3日ごとに症状をモニタリング
  • 浸潤影が消失すれば、慎重に免疫チェックポイント阻害薬の再開を検討可能 6

グレード2以上の肺臓炎

  • 通常入院が必要
  • 経口/静注コルチコステロイドが必要な場合あり
  • 最低4-6週間のステロイド漸減を推奨（急速な漸減後の再燃が報告されているため）6
  • 難治性疾患にはインフリキシマブおよび/またはシクロホスファミドによる追加免疫抑制が必要 6

サルコイドーシス様反応

  • 広範な疾患（ステージ≥2）、重要臓器系の肺外疾患、サルコイド関連高カルシウム血症がある場合は免疫療法を中止 6

References

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