Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια Μη Ισχαιμικής Αιτιολογίας
Η μη ισχαιμική διατατική μυοκαρδιοπάθεια (NIDCM) είναι μια νόσος του μυοκαρδίου που χαρακτηρίζεται από διάταση της αριστερής κοιλίας και συστολική δυσλειτουργία (κλάσμα εξώθησης <40%) χωρίς στεφανιαία νόσο, υπέρταση, βαλβιδοπάθεια ή συγγενή καρδιοπάθεια. 1
Αιτιολογία
Η NIDCM αντιπροσωπεύει περίπου 40% όλων των μυοκαρδιοπαθειών με επικράτηση 1:250-1:400 άτομα στον γενικό πληθυσμό 2, 3. Οι κύριες αιτίες περιλαμβάνουν:
Γενετικές Αιτίες (30-50% των περιπτώσεων)
- Οικογενής μορφή: 30-40% έχουν αναγνωρίσιμη γενετική αιτία 2, 4
- Μεταλλάξεις σε γονίδια σαρκομερίου, δεσμοσωμάτων
- Μεταλλάξεις LMNA (lamin A/C): Υψηλός κίνδυνος αρρυθμιών και αιφνίδιου θανάτου 5
- Μυϊκές δυστροφίες (Duchenne, Becker) 6, 4
Επίκτητες Αιτίες
- Μυοκαρδίτιδα: Φλεγμονώδης/λοιμώδης 1, 7
- Τοξικές: Αλκοόλ (2.5% των περιπτώσεων), χημειοθεραπευτικά 8, 4
- Μεταβολικές: Σιδηροπενία, θυρεοειδοπάθειες 4
- Ταχυκαρδιομυοπάθεια: Από ταχυαρρυθμίες 9
- Περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια (11.2% σε ορισμένες μελέτες) 8
- Ιδιοπαθής (28.9-40% όταν δεν βρίσκεται αιτία) 8, 4
Συμπτώματα
Κλινική Εικόνα
Η δύσπνοια κατά την προσπάθεια ή σε ύπτια θέση είναι το πιο συχνό αρχικό σύμπτωμα (85% των ασθενών). 1 Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Καρδιακά: Περιφερικό οίδημα, ταχεία κόπωση, βήχας, πρώιμος κορεσμός 1
- Αρρυθμικά: Παλμοί, ζάλη, συγκοπή (70% των ασθενών με βεβαιωμένη κοιλιακή ταχυκαρδία είχαν προηγούμενο ιστορικό συγκοπής) 10
- Θρομβοεμβολικά: Εγκεφαλικά επεισόδια 1
Ταξινόμηση NYHA
- Τάξη I: Ασυμπτωματικοί
- Τάξη II: Συμπτώματα με μέτρια προσπάθεια (48.5% των ασθενών) 1, 8
- Τάξη III: Συμπτώματα με ελάχιστη προσπάθεια
- Τάξη IV: Συμπτώματα σε ηρεμία
Σημαντικό: Οι ασθενείς με ιδιοπαθή NIDCM είναι νεότεροι, έχουν πιο προχωρημένη τάξη NYHA και παρουσιάζουν συχνότερα αποκλεισμό αριστερής δεσμίδας 8.
Αντιμετώπιση
Φαρμακευτική Θεραπεία (Κατηγορία I, Επίπεδο Α)
Όλοι οι ασθενείς με NIDCM και κλάσμα εξώθησης ≤40% πρέπει να λαμβάνουν τον ακόλουθο συνδυασμό φαρμάκων εκτός αντένδειξης: 9, 11
Αναστολείς ACE: Για όλους τους ασθενείς με τρέχοντα ή προηγούμενα συμπτώματα 9, 11
Beta-αποκλειστές: Ένας από τους τρεις που μειώνουν τη θνησιμότητα:
Ανταγωνιστές υποδοχέων αγγειοτενσίνης II (ARBs): Εάν υπάρχει δυσανεξία σε ACE 9, 11
Ανταγωνιστές αλδοστερόνης (spironolactone 12.5-25mg/ημέρα): Για ασθενείς με μέτρια έως σοβαρά συμπτώματα, με προσεκτική παρακολούθηση νεφρικής λειτουργίας (κρεατινίνη ≤2.5 mg/dL άνδρες, ≤2.0 mg/dL γυναίκες) και καλίου (<5.0 mEq/L) 9, 11
Διουρητικά: Για ασθενείς με κατακράτηση υγρών 9, 11
- Loop: Furosemide 20-40mg, Bumetanide 0.5-1mg, Torsemide 10-20mg
- Θειαζιδικά για συνδυασμένη θεραπεία
Φάρμακα που Πρέπει να Αποφεύγονται (Κατηγορία I, Επίπεδο Β)
- ΜΗ στεροειδή αντιφλεγμονώδη
- Περισσότερα αντιαρρυθμικά (εκτός amiodarone)
- Περισσότεροι αναστολείς διαύλων ασβεστίου 9, 11
Θεραπεία με Συσκευές
Εμφυτεύσιμος Απινιδωτής (ICD)
Πρωτογενής Πρόληψη (Κατηγορία I, Επίπεδο Α):
- LVEF ≤35%
- NYHA τάξη II-III
- Βέλτιστη φαρμακευτική θεραπεία ≥3 μήνες
- Αναμενόμενη επιβίωση >1 έτος με καλή λειτουργική κατάσταση 11, 5
Δευτερογενής Πρόληψη (Κατηγορία I, Επίπεδο Α):
- Ιστορικό καρδιακής ανακοπής, κοιλιακής μαρμαρυγής ή αιμοδυναμικά αστάθους κοιλιακής ταχυκαρδίας 11, 5
Ειδικές Περιπτώσεις (Κατηγορία IIa):
- Μετάλλαξη LMNA: ICD ανεξάρτητα από κλάσμα εξώθησης εάν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου (μη διατηρημένη κοιλιακή ταχυκαρδία, LVEF <45%, ανδρικό φύλο) 5, 6
Καρδιακή Επαναχρονισμοθεραπεία (CRT)
Ενδείξεις (Κατηγορία I, Επίπεδο Α):
- LVEF ≤35%
- Φλεβοκομβικός ρυθμός
- NYHA τάξη III ή περιπατητική τάξη IV
- QRS ≥0.12 δευτερόλεπτα
- Παρά βέλτιστη φαρμακευτική θεραπεία 11
Κατάργηση με Καθετήρα
Κατηγορία I: Για κοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου δεσμίδας 5
Κατηγορία IIb: Για άλλες κοιλιακές αρρυθμίες ανθεκτικές στη φαρμακευτική αγωγή 5
Πρόσθετες Θεραπείες
- Άσκηση: Ωφέλιμη ως συμπληρωματική προσέγγιση (Κατηγορία I, Επίπεδο Β) 9, 11
- Περιορισμός αλατιού: Για όλους τους ασθενείς με κατακράτηση υγρών 9
- Υδραλαζίνη + νιτρικά: Για Αφροαμερικανούς με μέτρια-σοβαρά συμπτώματα (Κατηγορία I, Επίπεδο Β) 11
Αιτιολογική Θεραπεία
Κρίσιμο: Πρέπει να αναζητηθούν και να αντιμετωπιστούν αναστρέψιμες αιτίες 4, 7:
- Ταχυκαρδιομυοπάθεια: Έλεγχος ρυθμού/καρδιοεκτροπή
- Αλκοόλ: Διακοπή
- Υποθυρεοειδισμός: Αντικατάσταση θυροξίνης
- Υπερφόρτωση σιδήρου: Χηλικοί παράγοντες
Πρόγνωση
Σχεδόν 50% των ασθενών με καρδιακή ανεπάρκεια πεθαίνουν εντός πέντε ετών από την έναρξη των συμπτωμάτων. 1 Η προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια και οι κακοήθεις αρρυθμίες είναι οι συχνότερες αιτίες θανάτου 1, 10. Η NIDCM αντιπροσωπεύει >40% των ασθενών που λαμβάνουν μηχανική υποστήριξη κυκλοφορίας και είναι η κύρια ένδειξη για μεταμόσχευση καρδιάς 4.
Προγνωστικοί Παράγοντες:
- Κλάσμα εξώθησης (ο ισχυρότερος προγνωστικός δείκτης) 10
- Συγκοπή (70% σχετίζεται με αιφνίδιο θάνατο) 10
- Μη διατηρημένη κοιλιακή ταχυκαρδία (20-70% ανάλογα με τη σοβαρότητα) 10
Σημαντική Παρατήρηση: Οι ασθενείς με NIDCM έχουν καλύτερη πρόγνωση από αυτούς με ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια (θνησιμότητα 1 έτους 10% έναντι 15.9%) 12.