Which neurodegenerative parkinsonian disorders are suggested by a dopamine‑transporter SPECT scan showing markedly reduced striatal dopamine‑transporter density with pronounced loss in the putamen?

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Dopamintransporter-Szintigraphie mit hochgradiger Reduktion und Putamen-Betonung

Bei diesem Befund kommen primär vier neurodegenerative Parkinson-Syndrome in Betracht: Morbus Parkinson (idiopathisches Parkinson-Syndrom), Multisystematrophie (MSA), Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP) und Kortikobasale Degeneration (CBD). 1

Interpretation des Befundes

Die hochgradig reduzierte striatale Dopamintransporterdichte mit deutlicher Betonung im Putamen bestätigt einen präsynaptischen dopaminergen Neuronenuntergang. Dieser Befund schließt ein Parkinson-Syndrom mit dopaminerger Defizienz ein und grenzt es klar von essentiellem Tremor, medikamenteninduziertem Parkinsonismus oder vaskulärem Parkinsonismus ab. 1

Differenzialdiagnose der in Frage kommenden Erkrankungen

Morbus Parkinson (häufigste Ursache)

  • Typisches Muster: Ausgeprägte Reduktion im posterioren Putamen (bis 77%), weniger im anterioren Putamen (60%) und Nucleus caudatus (44%) 2
  • Die Putamen-Betonung folgt einem posterior-anterior Gradienten
  • Klinisch: Ruhetremor, Bradykinesie, Rigor, meist asymmetrischer Beginn
  • Alter: 60-70 Jahre 1

Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP)

  • Typisches Muster: Relativ gleichmäßige Reduktion in Nucleus caudatus (40%), anteriorem Putamen (47%) und posteriorem Putamen (51%) 2
  • Weniger ausgeprägter posterior-anterior Gradient als bei Morbus Parkinson
  • Klinisch: Stürze, axiale Dystonie, vertikale Blickparese (oft erst später), Beginn im 6.-7. Lebensjahrzehnt 1
  • Häufigstes atypisches Parkinson-Syndrom (Prävalenz 5/100.000) 1

Multisystematrophie (MSA)

  • Zeigt ebenfalls abnorme dopaminerge Depletion im DAT-SPECT 1
  • Drei Subtypen: MSA-P (Parkinson-dominant), MSA-C (zerebelläre Ataxie-dominant), MSA-A (autonome Dysfunktion-dominant) 1
  • Klinisch: Kombination aus Parkinson-Symptomen, zerebellären Zeichen, Pyramidenbahnzeichen und Dysautonomie (Harninkontinenz)
  • Alter: 55-65 Jahre, mittlere Krankheitsdauer 6 Jahre 1

Kortikobasale Degeneration (CBD)

  • Abnorme dopaminerge Depletion nachweisbar 1
  • Klinisch: Asymmetrische Extremitätenungeschicklichkeit, unilaterale Rigidität und Dystonie ("Alien-Limb-Phänomen"), kortikale Zeichen (Apraxie, kortikale Demenz, Sprachstörungen) 1
  • Alter: 50-70 Jahre 1

Wichtige klinische Unterscheidungsmerkmale

Das DAT-SPECT allein kann nicht zwischen diesen vier Erkrankungen unterscheiden – alle zeigen reduzierte Dopamintransporterdichte. 1, 3, 4 Die Differenzierung erfordert:

Klinische Zusatzinformationen

  • Ansprechen auf L-Dopa: Gut bei Morbus Parkinson, schlecht bei PSP/MSA/CBD
  • Stürze früh im Verlauf: PSP
  • Autonome Dysfunktion (Harninkontinenz): MSA
  • Asymmetrische kortikale Zeichen: CBD
  • Vertikale Blickparese: PSP (oft erst später)

Ergänzende Bildgebung

  • MRT: Optimal zur Darstellung von Atrophiemustern bei MSA, CBD oder PSP 1
  • FDG-PET: Kann PSP von Morbus Parkinson unterscheiden durch typisches Hypometabolismus-Muster (medialer Frontalkortex, anteriorer Gyrus cinguli, Striatum, Mittelhirn) 1

Wichtige Fallstricke

  • Ein normales DAT-SPECT schließt Parkinson-Syndrome praktisch aus 1
  • Das Ausmaß der Putamen-Betonung kann helfen: Posterior-anterior Gradient spricht eher für Morbus Parkinson als für PSP 2
  • Die dopaminerge Dysfunktion ist bereits im prodromalen Stadium nachweisbar, oft Jahre vor motorischen Symptomen 5, 4, 6
  • Bei unklarem klinischem Bild sollte zusätzlich ein MRT zur Beurteilung struktureller Veränderungen erfolgen 1

References

1
Guideline

acr appropriateness criteria® movement disorders and neurodegenerative diseases.

Journal of the American College of Radiology, 2020

4
Research

Molecular imaging of dopamine transporters.

Ageing research reviews, 2016

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