From the Guidelines
El tratamiento principal para la enfermedad de von Willebrand tipo 2A leve es la desmopresina (DDAVP), que puede administrarse como spray nasal (Stimate, 150-300 mcg) o intravenosamente (0.3 mcg/kg). La desmopresina funciona estimulando la liberación de factor de von Willebrand (VWF) y factor VIII almacenados en las células endoteliales, aumentando temporalmente sus niveles en la sangre 1. Antes de confiar en la desmopresina, se debe realizar una prueba para confirmar la respuesta, ya que algunos pacientes con tipo 2A pueden no responder adecuadamente. Para episodios de sangrado menores o antes de procedimientos menores, una sola dosis suele ser suficiente. Para sangrado más significativo o cirugías, las dosis pueden repetirse cada 12-24 horas durante 2-3 días, aunque la efectividad disminuye con dosis repetidas debido al agotamiento de las reservas de VWF. Los efectos secundarios incluyen enrojecimiento facial, dolor de cabeza y posible hiponatremia, por lo que se debe monitorear la ingesta de líquidos. Para pacientes que no responden a la desmopresina o para sangrado más grave, puede ser necesaria la terapia de reemplazo con concentrado de VWF (como Humate-P, Wilate o Alphanate) 1. Los medicamentos antifibrinolíticos como el ácido tranexámico (1000-1500 mg tres veces al día) pueden usarse como terapia adjunta, especialmente para sangrado mucosal. Las mujeres con sangrado menstrual pesado pueden beneficiarse de terapias hormonales como anticonceptivos orales combinados. Siempre es importante consultar con un hematólogo experimentado en trastornos de sangrado para obtener recomendaciones de tratamiento personalizadas 1.
Algunos puntos importantes a considerar en el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand tipo 2A leve incluyen:
- La desmopresina es el tratamiento de primera línea, pero es importante confirmar la respuesta antes de confiar en ella.
- La terapia de reemplazo con concentrado de VWF puede ser necesaria para pacientes que no responden a la desmopresina o para sangrado más grave.
- Los medicamentos antifibrinolíticos pueden usarse como terapia adjunta para sangrado mucosal.
- Las terapias hormonales pueden ser beneficiosas para mujeres con sangrado menstrual pesado.
- Es importante consultar con un hematólogo experimentado para obtener recomendaciones de tratamiento personalizadas.
From the Research
Tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand Tipo 2A Leve
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es un trastorno hemorrágico hereditario caracterizado por una deficiencia o disfunción del factor de von Willebrand (FvW). El tipo 2A de EvW se caracteriza por una disminución en la adhesión plaquetaria dependiente del FvW debido a la falta de multímeros de alto peso molecular del FvW.
Diagnóstico y Tratamiento
El diagnóstico de la EvW tipo 2A leve puede ser difícil debido a la heterogeneidad del fenotipo de laboratorio y la influencia de factores externos en los niveles de FvW 2. El tratamiento de la EvW tipo 2A leve se centra en corregir la doble deficiencia de la hemostasia, es decir, la coagulación anormal expresada por niveles bajos de factor VIII:C y la adhesión plaquetaria anormal expresada por el tiempo de sangrado prolongado.
- Desmopressina (DDAVP) es el tratamiento de elección para las formas leves de EvW tipo 1 y 2, ya que puede corregir los niveles de factor VIII/VWF y el tiempo de sangrado prolongado en la mayoría de los pacientes 2.
- La respuesta a la DDAVP puede ser transitoria y no siempre es suficiente para tratar hemorragias importantes o prevenir sangrado durante la cirugía mayor o el trauma 3.
- Los concentrados de FVIII/VWF virales inactivados son el tratamiento principal para las formas de EvW tipo 1 y 2 que no responden a la DDAVP 3, 4.
Consideraciones Especiales
Es importante tener en cuenta que las mujeres con EvW tipo 2A leve pueden estar en riesgo de sangrado uterino excesivo, como durante la menstruación y el parto 5. El tratamiento con hormonas puede ser efectivo para controlar el sangrado menstrual pesado.
En resumen, el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand tipo 2A leve se centra en corregir la doble deficiencia de la hemostasia mediante la administración de desmopressina o concentrados de FVIII/VWF, dependiendo de la respuesta del paciente y la gravedad de la enfermedad 3, 4, 2, 5.