From the Guidelines
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria caracterizada por manifestaciones cutáneas distintivas y debilidad muscular progresiva, con características clínicas que incluyen rash heliotropo, pápulas de Gottron, rash fotosensible, debilidad muscular proximal y manifestaciones sistémicas como disfagia, disfonía, enfermedad pulmonar intersticial, artralgia y fiebre. Las características cutáneas más destacadas incluyen un rash heliotropo (discoloración purpúrica alrededor de los ojos), pápulas de Gottron (pápulas eritematosas y escamosas sobre las articulaciones de los nudillos) y un rash fotosensible en la cara, cuello, parte superior de la espalda y hombros. Los pacientes típicamente desarrollan debilidad muscular proximal que afecta los hombros, brazos superiores, caderas y muslos, lo que dificulta actividades como subir escaleras o alcanzar objetos sobre la cabeza. Otras características clínicas incluyen eritema periungueal con bucles capilares dilatados, calcinosis cutis (depósitos de calcio en la piel) y manos de mecánico (piel áspera y agrietada en las palmas y dedos de las manos). Las manifestaciones sistémicas pueden incluir disfagia, disfonía, enfermedad pulmonar intersticial, artralgia y fiebre. La dermatomiositis se asocia con un mayor riesgo de malignidad, particularmente en adultos mayores de 40 años, lo que requiere una detección de cáncer adecuada para la edad 1.
Las características clínicas de la dermatomiositis pueden variar dependiendo de la edad del paciente y la presencia de otras condiciones médicas subyacentes. En niños, la enfermedad puede tener un mejor pronóstico pero un mayor riesgo de calcinosis 1. Los hallazgos de laboratorio a menudo muestran enzimas musculares elevadas (creatina quinasa, aldolasa), anticuerpos específicos de miostitis y anormalidades electromiográficas. La enfermedad puede afectar tanto a adultos como a niños, con una mejor respuesta al tratamiento y un mayor riesgo de complicaciones en los casos pediátricos 1.
Es fundamental realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos para mejorar los resultados y reducir la morbilidad y mortalidad asociadas con la dermatomiositis. El tratamiento puede incluir corticosteroides, agentes inmunosupresores y terapias biológicas, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y la respuesta del paciente al tratamiento 1. La monitorización regular de los síntomas y los hallazgos de laboratorio es crucial para ajustar el tratamiento y prevenir complicaciones. En resumen, la dermatomiositis es una enfermedad compleja que requiere un enfoque integral y multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento.
From the Research
Características Clínicas de Dermatomiositis
Las características clínicas de la dermatomiositis incluyen:
- Rash heliotrópico y pápulas violáceas en las articulaciones interfalángicas o metacarpofalángicas (pápulas de Gottron) 2, 3, 4, 5
- Debilidad muscular simétrica de los músculos proximales 2, 3, 4
- Manifestaciones cutáneas como telangiectasias periungueales, crecimiento cuticular, "manos de mecánico", pápulas palmares sobre las crestas articulares, poiquilodermia y calcinosis 3, 4, 5
- Enfermedad pulmonar intersticial en un 35-40% de los pacientes con miopatías inflamatorias, a menudo asociada con la presencia de un anticuerpo antisintetasa 3
- Otros síntomas como disfagia, disfonía, mialgias, fenómeno de Raynaud, fiebre, pérdida de peso, fatiga y poliartritis inflamatoria no erosiva 3
Variantes de Dermatomiositis
Existen varias variantes de dermatomiositis, incluyendo:
- Dermatomiositis clásica 2, 3
- Dermatomiositis clínicamente amiotrófica 2, 3
- Dermatomiositis paraneoplásica 2, 3, 4
- Dermatomiositis juvenil 2, 6
- Variante de Wong, caracterizada por la coexistencia de dermatomiositis y pitiriasis rubra pilaris 5
Autoanticuerpos en Dermatomiositis
Se han descrito varios autoanticuerpos en pacientes con dermatomiositis, incluyendo: