From the Guidelines
La esclerodermia se caracteriza por un exceso de producción de colágeno que lleva a un endurecimiento y fibrosis de la piel y los órganos internos, y sus características clínicas incluyen cambios en la piel, fenómeno de Raynaud, afectación gastrointestinal, manifestaciones pulmonares, cardiacas, renales y musculoesqueléticas. Las características clínicas de la esclerodermia incluyen:
- Cambios en la piel, como endurecimiento, tensión y apariencia brillante, especialmente en los dedos, manos, cara y tronco.
- Fenómeno de Raynaud, donde los dedos se vuelven blancos y luego azules en respuesta al frío o el estrés, presente en más del 90% de los pacientes 1.
- Afectación gastrointestinal que causa disfagia, reflujo y malabsorción.
- Manifestaciones pulmonares, como enfermedad pulmonar intersticial y hipertensión pulmonar.
- Afectación cardíaca que puede presentarse como arritmias, defectos de conducción o insuficiencia cardíaca.
- Crisis renal que puede ocurrir con hipertensión y fallo renal repentino.
- Síntomas musculoesqueléticos, como dolor articular, contracturas y debilidad muscular.
- Posibles síntomas de sicca (ojos y boca secos) y úlceras digitales. La enfermedad se clasifica en esclerodermia cutánea limitada (que afecta las extremidades distales y la cara) y esclerodermia cutánea difusa (con afectación cutánea más extensa y enfermedad de órganos internos más temprana y severa) 1. Es importante destacar que la esclerodermia es una enfermedad compleja y multifacética, y su diagnóstico y tratamiento requieren una evaluación cuidadosa y personalizada de cada paciente. La detección temprana y el tratamiento oportuno pueden mejorar significativamente la calidad de vida y reducir la morbilidad y mortalidad asociadas con esta enfermedad 1.
From the Research
Características clínicas de la esclerodermia
La esclerodermia, también conocida como sistémica sclerosis, es una enfermedad compleja que se caracteriza por la fibrosis progresiva de la piel y otros órganos. A continuación, se presentan algunas de las características clínicas de la esclerodermia:
- Fibrosis cutánea: La esclerodermia se caracteriza por la fibrosis progresiva de la piel, que puede llevar a la formación de cicatrices y la pérdida de movilidad en las articulaciones 2.
- Raynaud's fenómeno: El Raynaud's fenómeno es una de las manifestaciones clínicas más comunes de la esclerodermia, y se caracteriza por la vasconstricción de los vasos sanguíneos en respuesta al frío o al estrés 3.
- Hipertensión pulmonar: La hipertensión pulmonar es una complicación común de la esclerodermia, y se caracteriza por la elevación de la presión arterial en los pulmones 4, 5.
- Enfermedad vascular: La esclerodermia se asocia con una enfermedad vascular caracterizada por la vasconstricción y la fibrosis de los vasos sanguíneos 3.
- Manifestaciones sistémicas: La esclerodermia puede afectar a otros órganos y sistemas, incluyendo el sistema nervioso, el sistema gastrointestinal y el sistema renal 6.
Tratamiento y manejo
El tratamiento y manejo de la esclerodermia dependen de la gravedad y la extensión de la enfermedad. Algunas de las opciones de tratamiento incluyen:
- Fármacos inmunosupresores: Los fármacos inmunosupresores, como el metotrexato y el ciclosporina, pueden ser efectivos en el tratamiento de la esclerodermia 6.
- Agentes vasodilatadores: Los agentes vasodilatadores, como el iloprost y el bosentan, pueden ser efectivos en el tratamiento del Raynaud's fenómeno y la hipertensión pulmonar 6, 3.
- Terapia de remplazo renal: La terapia de remplazo renal puede ser necesaria en casos de enfermedad renal avanzada 6.