Αιτίες Πυλαίας Υπέρτασης
Η πυλαία υπέρταση ταξινομείται σε επτά κύριες κατηγορίες σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες ESC/ERS 2015, με τις πιο συχνές αιτίες να είναι η αριστερή καρδιακή νόσος και οι πνευμονικές παθήσεις. 1
Κύριες Κατηγορίες Αιτιών
Ομάδα 1: Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ)
Η ΠΑΥ αντιπροσωπεύει τις σπάνιες μορφές που επηρεάζουν άμεσα τα πνευμονικά αγγεία:
- Ιδιοπαθής ΠΑΥ - χωρίς αναγνωρίσιμη αιτία
- Κληρονομική - μεταλλάξεις BMPR2 και άλλες γενετικές μεταλλάξεις
- Φάρμακα και τοξίνες - συγκεκριμένα φάρμακα με αποδεδειγμένη σχέση
- Συσχετιζόμενη με:
- Νόσους συνδετικού ιστού
- Λοίμωξη HIV
- Πυλαία υπέρταση (ηπατική νόσος)
- Συγγενείς καρδιοπάθειες
- Σχιστοσωμίαση 1
Ομάδα 2: Πυλαία Υπέρταση από Αριστερή Καρδιακή Νόσο
Αυτή είναι η πιο συχνή αιτία παγκοσμίως, επηρεάζοντας έως και 60% των ασθενών με σοβαρή συστολική δυσλειτουργία και 70% με καρδιακή ανεπάρκεια διατηρημένου κλάσματος εξώθησης 1:
- Συστολική δυσλειτουργία αριστερής κοιλίας
- Διαστολική δυσλειτουργία αριστερής κοιλίας
- Βαλβιδοπάθειες - σχεδόν 100% των ασθενών με σοβαρή συμπτωματική μιτροειδοπάθεια και έως 65% με στένωση αορτής 1
- Συγγενείς/επίκτητες στενώσεις εισροής/εκροής αριστερής καρδιάς
- Στένωση πνευμονικών φλεβών
Ομάδα 3: Πυλαία Υπέρταση από Πνευμονικές Παθήσεις/Υποξία
Αυτή είναι η δεύτερη πιο συχνή κατηγορία:
- ΧΑΠ - η πιο συχνή αιτία στην Ομάδα 3 2
- Διάμεση πνευμονοπάθεια
- Μικτά περιοριστικά/αποφρακτικά πρότυπα
- Διαταραχές ύπνου
- Διαταραχές υποαερισμού των κυψελίδων
- Χρόνια έκθεση σε μεγάλο υψόμετρο
- Αναπτυξιακές πνευμονικές νόσοι 1
Ομάδα 4: Χρόνια Θρομβοεμβολική Πυλαία Υπέρταση (ΧΘΠΥ)
Σπάνια αλλά δυνητικά θεραπεύσιμη χειρουργικά:
- Χρόνια θρομβοεμβολική πυλαία υπέρταση
- Άλλες αποφράξεις πνευμονικής αρτηρίας:
- Αγγειοσάρκωμα
- Ενδοαγγειακοί όγκοι
- Αρτηρίτιδα
- Συγγενείς στενώσεις πνευμονικών αρτηριών
- Παράσιτα (υδατίδωση) 1
Ομάδα 5: Πυλαία Υπέρταση με Ασαφείς/Πολυπαραγοντικούς Μηχανισμούς
Σπάνιες αιτίες που δεν ταιριάζουν στις άλλες κατηγορίες:
- Αιματολογικές διαταραχές: χρόνια αιμολυτική αναιμία, μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές, σπληνεκτομή
- Συστηματικές διαταραχές: σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκύττωση, λεμφαγγειολειομυωμάτωση, νευροϊνωμάτωση
- Μεταβολικές διαταραχές: νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου, νόσος Gaucher, θυρεοειδικές διαταραχές
- Άλλες: πνευμονική όγκου θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, ινωτική μεσοθωρακίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 1
Επιδημιολογικά Δεδομένα
Η παγκόσμια επικράτηση της πυλαίας υπέρτασης είναι περίπου 1% του γενικού πληθυσμού, αυξανόμενη σε 10% σε άτομα >65 ετών 3. Περίπου 80% των ασθενών ζουν σε αναπτυσσόμενες χώρες όπου συχνές αιτίες περιλαμβάνουν συγγενείς καρδιοπάθειες, σχιστοσωμίαση, HIV και ρευματική καρδιοπάθεια 3.
Κρίσιμες Παρατηρήσεις
Προσοχή: Η ρευματική καρδιοπάθεια και οι συγγενείς καρδιοπάθειες παραμένουν οι πιο συχνές αιτίες σε χώρες όπως η Κίνα 2, ενώ στις ανεπτυγμένες χώρες κυριαρχεί η αριστερή καρδιακή νόσος και η ΧΑΠ.
Η ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης, ανεξάρτητα από την υποκείμενη αιτία, συνδέεται με κλινική επιδείνωση και σημαντικά αυξημένο κίνδυνο θνησιμότητας 3. Η έγκαιρη αναγνώριση της υποκείμενης αιτίας είναι κρίσιμη καθώς η θεραπευτική προσέγγιση διαφέρει ριζικά μεταξύ των ομάδων.