Kolay Morarma Ayırıcı Tanıları
Kolay morarma şikayeti olan hastalarda öncelikle Von Willebrand hastalığı (VWH), trombosit fonksiyon bozuklukları, koagülasyon faktör eksiklikleri, edinsel Von Willebrand sendromu ve trombositopeni düşünülmelidir. 1
Kalıtsal Kanama Bozuklukları
Von Willebrand Hastalığı (En Sık)
VWH, en yaygın kalıtsal kanama bozukluğudur ve nüfusun %1'ine kadar görülür. Erkek ve kadınları eşit oranda etkiler 1. Hastalar kolay morarma, burun kanaması, diş eti kanaması, küçük yaralardan kanama ve kadınlarda menoraji ile başvurabilir 1.
VWH tipleri:
- Tip 1 (en sık, ~%75): Kısmi kantitatif eksiklik
- Tip 2 (2A, 2B, 2M, 2N alt tipleri): Kalitatif eksiklik
- Tip 3 (çok nadir, 1/1.000.000): Neredeyse tam kantitatif eksiklik 1
Diğer Koagülasyon Faktör Eksiklikleri
- Faktör VIII, IX, XI eksiklikleri (intrinsik yol)
- Faktör II, V, VII, X eksiklikleri (ekstrinsik yol)
- Faktör XIII eksikliği
- Fibrinojen bozuklukları 2
Trombosit Bozuklukları
Edinsel Nedenler
Edinsel Von Willebrand Sendromu
VWH'ye benzer laboratuvar bulguları gösterir ancak kişisel/ailesel kalıtsal öykü yoktur. Altta yatan tıbbi durumlarla ilişkilidir 1.
İlaçlar
- Antikoagülanlar
- Antiplatelet ajanlar (aspirin, klopidogrel)
- NSAİİ'ler
- Kortikosteroidler
Hematolojik Hastalıklar
Sistemik Hastalıklar
- Karaciğer hastalığı
- Böbrek hastalığı
- Tiroid bozuklukları 2
- Bağ dokusu hastalıkları (Ehlers-Danlos sendromu)
- Herediter hemorajik telenjiektazi 1
- Kardiyak sarkomlar (nadir) 5
Vasküler ve Doku Bozuklukları
- Yaşlanmaya bağlı cilt değişiklikleri
- Senile purpura
- Cushing sendromu
- Skorbüt (C vitamini eksikliği)
Klinik Değerlendirme Algoritması
Öykü Alınırken Sorulması Gereken Kritik Sorular
Preoperatif tarama için 3 temel soru 1:
- Daha önce cerrahi/invaziv işlem sonrası aşırı kanama oldu mu?
- Ailede kanama bozukluğu öyküsü var mı?
- Kanama eğilimi gösteren semptomlar var mı?
Detaylı değerlendirme için 9 ek soru (pozitif yanıt varsa) 1:
- Burun kanaması sıklığı ve süresi
- Küçük kesiklerden uzamış kanama
- Ağız içi kanama
- Gastrointestinal kanama
- Menoraji (kadınlarda)
- Postpartum kanama
- Cerrahi sonrası kanama
- Hematomlar
- Hemartrozlar
Fizik Muayene Bulguları
- Ekimozlar, hematomlar, peteşiler aranmalı
- Karaciğer hastalığı bulguları (sarılık, splenomegali)
- Eklem ve cilt laksitesi (Ehlers-Danlos)
- Telenjiektaziler
- Anemi bulguları 1
Laboratuvar Değerlendirme Algoritması
İlk Basamak Testler 1, 3
Tüm hastalarda yapılmalı:
- Tam kan sayımı (trombosit sayısı dahil)
- Periferik yayma
- Protrombin zamanı (PT/INR)
- Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT)
- Fibrinojen
Sonuçların yorumu:
- Normal PT ve aPTT: Trombosit bozukluğu düşünülmeli
- Normal PT, uzamış aPTT: İntrinsik yol bozukluğu (Faktör VIII, IX, XI, VWH)
- Uzamış PT, normal aPTT: Ekstrinsik yol bozukluğu (Faktör VII)
- Her ikisi de uzamış: Ortak yol bozukluğu, çoklu faktör eksikliği veya antikoagülan 3
İkinci Basamak Testler (İlk testler normal ise)
Mukokütanöz kanama öyküsü güçlü ise VWH testleri 1:
- VWF antijen
- VWF aktivitesi (Ristocetin kofaktör aktivitesi)
- Faktör VIII düzeyi
Diğer özel testler 2:
- Trombosit fonksiyon testleri (PFA-100)
- Trombosit akım sitometrisi
- Faktör XIII düzeyi
- Fibrinoliz testleri
- Trombin jenerasyon testi
- Mixing çalışmaları (inhibitör varlığında)
- Genetik testler
Önemli Uyarılar ve Tuzaklar
Dikkat Edilmesi Gerekenler
- Travma dışı morarma öyküsü ciddi altta yatan hastalık işareti olabilir 4
- Kırılgan popülasyonlarda (çocuklar, yaşlılar) travma dışı travma mutlaka düşünülmeli 3
- Normal laboratuvar testleri kanama bozukluğunu ekarte ettirmez - güçlü klinik şüphe varsa hematoloji konsültasyonu gereklidir 3, 6
- VWH tanısı için tekrarlayan testler gerekebilir (VWF düzeyleri değişkenlik gösterebilir)
- Tiroid fonksiyon testleri rutin değerlendirmeye dahil edilmelidir 2
Hematoloji Konsültasyonu Endikasyonları
- İlk değerlendirmede kanama bozukluğu bulgusu
- Normal laboratuvar sonuçlarına rağmen yüksek klinik şüphe
- Cerrahi öncesi yüksek riskli hastalar
- Ailede kanama bozukluğu öyküsü 3, 6
Tanı Konulamayan Hastalar
Kanama öyküsü ikna edici ancak testler normal olan hastaların %75'i resmi olarak kaydedilir ve "Nedeni Bilinmeyen Kanama Bozukluğu" (BDUC) tanısı alır 2. Bu hastalarda cerrahi girişimlerde traneksamik asit profilaksisi önerilir 2.