Pseudotumor cerebri und Wesensänderung bei 10-Jähriger: Mögliche Ursachen
Bei einem 10-jährigen Kind mit Pseudotumor cerebri (idiopathischer intrakranieller Hypertension) und Wesensänderungen müssen Sie primär sekundäre Ursachen ausschließen, insbesondere zerebrale Venenthrombosen, Medikamente (Tetracycline, Vitamin A, Retinoide, Steroide, Wachstumshormon, Schilddrüsenhormone, Lithium) und endokrine Störungen (Morbus Addison, Hypoparathyreoidismus). 1
Primäre vs. Sekundäre Ursachen
Die ACR-Leitlinien unterscheiden klar zwischen primärem und sekundärem Pseudotumor cerebri-Syndrom (PTCS). Sekundäres PTCS resultiert aus:
Vaskuläre Ursachen
- Zerebrale Venenthrombosen (wichtigste strukturelle Ursache)
- Intrazerebrale arteriovenöse Fisteln
- Transversale Sinusstenose 2
Medikamentöse Ursachen
Die Leitlinien nennen explizit:
- Tetracycline
- Vitamin A und Retinoide
- Kortikosteroide
- Wachstumshormon
- Thyroxin
- Lithium 1
Endokrine Störungen
Weitere pädiatrische Besonderheiten
Bei Kindern unter 11 Jahren (wie in diesem Fall) sind zusätzlich relevant:
- Vitamin-D-Mangel (häufigste identifizierbare Ursache in einer pädiatrischen Kohorte mit 26,3%) 4
- Mangelernährung oder Realimentation 5
- Infektionen (bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen - 40% in einer US-Serie) 6
Diagnostisches Vorgehen
Die MRT des Gehirns mit und ohne Kontrastmittel ist die bildgebende Methode der Wahl, um sekundäre Ursachen auszuschließen und typische Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks zu identifizieren 2, 1:
Bildgebende Zeichen
- Leere Sella
- Dilatierte Optikusscheiden
- Abflachung der posterioren Bulbi
- Tortuöse oder kontrastmittelaufnehmende Sehnerven
- Transversale Sinusstenose
Zusätzliche Diagnostik
- MR-Venographie (MRV) zum Ausschluss von Sinusvenenthrombosen 1
- Lumbalpunktion mit Liquordruckmessung (>280 mm H₂O bei Kindern diagnostisch) 1
- Ophthalmologische Untersuchung auf Papillenödem (bei 60% der Kinder mit Hirntumoren vorhanden) 2
Klinische Besonderheiten bei Kindern
Wesensänderungen sind bei präpubertären Kindern häufiger als bei Erwachsenen oder Adoleszenten. Die Literatur beschreibt:
- Reizbarkeit und Apathie (besonders bei Säuglingen und Kleinkindern) 7, 8, 5
- Verhaltensänderungen und Psychosen (in Verbindung mit fokalen neurologischen Zeichen) 6
- Schwindel und Ataxie 5
- Rücken- und Nackenschmerzen 5
Wichtige Fallstricke
Adipositas ist bei präpubertären Kindern KEIN verlässlicher Risikofaktor - im Gegensatz zu postpubertären Mädchen und Erwachsenen. Bei präpubertären Kindern sind Jungen und Mädchen gleich häufig betroffen 1, 5
Papillenödem kann fehlen oder schwer zu beurteilen sein bei jüngeren Kindern, was die Diagnose erschwert 8, 5
Neurologische Untersuchung kann außer Abduzensparese normal sein - dies schließt IIH nicht aus 1
Sekundäre Ursachen müssen aktiv gesucht werden, da sie bei Kindern häufiger sind als primäre IIH 4, 3
Prognose und Risiken
Unbehandelt droht permanenter Visusverlust - dies ist die Hauptmorbidität. In einer pädiatrischen Studie entwickelten 30,7% der Patienten eine Optikusatrophie oder -blässe, wobei 75% davon vorbestehende okuläre Komorbiditäten hatten 4. Die Wesensänderungen sind typischerweise reversibel bei erfolgreicher Behandlung der zugrunde liegenden Ursache.