From the Research
El síndrome de West generalmente comienza entre los 3 y 12 meses de edad, con un pico de inicio alrededor de los 4-6 meses, y rara vez se diagnostica después de los 2 años de edad. Este síndrome de epilepsia específico se caracteriza por una triada de espasmos infantiles (contracciones musculares breves y repentinas que afectan el cuello, el tronco y las extremidades), regresión o estancamiento del desarrollo, y un patrón electroencefalográfico (EEG) distintivo llamado hipsarritmia. Después de los 2 años, los espasmos similares suelen clasificarse como otras formas de epilepsia, como el síndrome de Lennox-Gastaut o otras encefalopatías epilépticas. El diagnóstico específico de la edad es importante porque los enfoques de tratamiento difieren según la clasificación del síndrome. Los tratamientos de primera línea suelen incluir terapias hormonales (ACTH o prednisolona) o vigabatrina, con dosis adaptadas al peso del bebé. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son cruciales, ya que mejoran significativamente los resultados del desarrollo al limitar la duración de la actividad cerebral anormal durante este período crítico de desarrollo cerebral 1.
Algunos puntos clave a considerar son:
- La edad de inicio del síndrome de West es fundamental para el diagnóstico y el tratamiento.
- La triada de espasmos infantiles, regresión del desarrollo y hipsarritmia es característica de este síndrome.
- Los tratamientos de primera línea incluyen terapias hormonales y vigabatrina.
- El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son cruciales para mejorar los resultados del desarrollo.
- Después de los 2 años, los espasmos similares suelen clasificarse como otras formas de epilepsia.
Es importante destacar que la evidencia más reciente y de alta calidad, como el estudio publicado en 2022 2, respalda la importancia del diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno para mejorar los resultados del desarrollo en los pacientes con síndrome de West. Además, otros estudios, como el publicado en 2018 3, han analizado las diferentes opciones de tratamiento y han encontrado que la terapia hormonal y la vigabatrina son efectivas en el tratamiento de este síndrome.