Terapi Breath-Holding Spell
Untuk breath-holding spell (BHS) yang ringan hingga sedang, reassurance orang tua dan observasi adalah pendekatan utama, sementara untuk kasus berat terutama pallid breath-holding spell dengan asistol berkepanjangan, cardiac pacing dapat dipertimbangkan, dan piracetam menunjukkan efikasi sebagai terapi farmakologis.
Pendekatan Berdasarkan Keparahan
BHS Ringan hingga Sedang
- Reassurance dan edukasi orang tua merupakan cornerstone terapi 1
- Jelaskan bahwa kondisi ini benign dan self-limiting, biasanya menghilang spontan pada usia 5 tahun
- Tidak diperlukan terapi medis rutin untuk kasus yang tidak berat
Evaluasi dan Terapi Suportif
Periksa dan koreksi anemia defisiensi besi:
- Suplementasi besi jika hemoglobin <10 g/dL 2
- Iron deficiency merupakan salah satu faktor etiopatogenesis BHS 1
Pertimbangan EKG:
- Lakukan EKG untuk menyingkirkan long QT syndrome, terutama pada anak <3 bulan dengan gejala mencurigakan 3
- Meskipun risiko misdiagnosis long QT sebagai BHS rendah, evaluasi ini penting untuk keamanan
Terapi Farmakologis untuk BHS Berat
Piracetam (Pilihan Utama untuk Terapi Farmakologis)
Piracetam terbukti efektif dan aman berdasarkan meta-analisis terbaru 4:
Dosis: 50-100 mg/kg/hari 2
Durasi: 3-6 bulan (rata-rata 5 bulan) 2
Efikasi yang terbukti:
Kombinasi: Efikasi meningkat dengan co-administrasi docosahexaenoic acid (DHA) 4
Alternatif Terapi Lain
Theophylline dosis rendah:
- Untuk pallid BHS berat dengan bradikardi atau cardiac arrest 5
- Dosis: 5.3 mg/kg/hari (sekitar setengah dosis untuk asma) 5
- Caveat penting: Hindari pada anak dengan riwayat kejang demam atau epilepsi karena risiko theophylline-associated seizures 5
- Pertimbangkan sebelum prosedur pacemaker insertion 5
Risperidone:
- Dosis maksimal 1 mg untuk 3 bulan 6
- Menunjukkan penurunan signifikan frekuensi dan intensitas spell 6
- Namun, bukti masih terbatas dibanding piracetam
Terapi untuk Pallid Breath-Holding Spell Berat
Cardiac Pacing (Rekomendasi Guideline)
Indikasi pacing (Class IIb recommendation) 7:
- Pallid breath-holding spell berat dengan syncope neurally-mediated yang severe
- Dokumentasi asistol berkepanjangan (pause >4 detik) 7
- 86% pasien mengalami resolusi komplit atau reduksi signifikan episode syncopal 7
Pertimbangan pacing:
- Single-chamber pacing dengan hysteresis sama efektifnya dengan dual-chamber pacing dengan rate drop response 7
- Penting diingat: Pallid BHS akan berakhir spontan seiring usia, meskipun beberapa dapat kembali dengan vasovagal syncope klasik di usia lebih tua 7
- Timbang risiko komplikasi permanent cardiac pacing 7
- Evaluasi terapi farmakologis (theophylline atau piracetam) terlebih dahulu sebelum memutuskan pacemaker insertion 5
Terapi yang TIDAK Direkomendasikan
Beta blockers:
- Class III (No Benefit) recommendation untuk pediatric vasovagal syncope 7
- RCT menunjukkan kelompok metoprolol justru memiliki recurrence rate lebih tinggi 7
- Side effects sering terjadi pada anak 7
Fludrocortisone:
- Efikasi uncertain (Class IIb, C-LD) 7
- Satu RCT pediatrik menunjukkan placebo lebih baik daripada fludrocortisone 7
Algoritma Praktis
- Konfirmasi diagnosis → Anamnesis karakteristik + pemeriksaan fisik normal
- Klasifikasi keparahan → Ringan-sedang vs berat
- Untuk semua kasus:
- Reassurance orang tua
- Periksa hemoglobin → suplementasi besi jika <10 g/dL
- EKG jika usia <3 bulan atau ada red flags
- Untuk BHS berat/frequent yang mengganggu kualitas hidup:
- Lini pertama: Piracetam 50-100 mg/kg/hari selama 3-6 bulan
- Pertimbangkan kombinasi dengan DHA
- Untuk pallid BHS dengan asistol dokumentasi >4 detik:
- Coba theophylline dosis rendah (jika tidak ada kontraindikasi kejang)
- Jika gagal atau tidak toleran → pertimbangkan cardiac pacing
- Follow-up: 2-4 minggu interval hingga 3 bulan post-cessation terapi 2