What are the causes of scleritis?

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Causas de Escleritis

La escleritis tiene tres categorías principales de causas: enfermedades autoinmunes sistémicas (aproximadamente 30% de los casos), infecciones (5-10% de los casos), e idiopática (el resto), siendo las formas autoinmunes las más comunes y clínicamente significativas.

Causas Autoinmunes (30% de los casos)

Las enfermedades autoinmunes representan la causa más frecuente de escleritis y se asocian especialmente con formas necrotizantes 1:

Enfermedades Reumatológicas (15%)

  • Artritis reumatoide - la causa autoinmune más común
  • Espondiloartropatías
  • Artritis reactiva

Vasculitis Sistémicas (8%)

  • Granulomatosis con poliangeítis (Wegener) - la vasculitis más frecuentemente asociada 2, 1
  • Policondritis recidivante
  • Poliangeítis microscópica
  • Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)
  • Enfermedad de Kawasaki 2

Otras Enfermedades Autoinmunes

  • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Sarcoidosis 2, 3
  • Síndrome de Sjögren
  • Pénfigo de membranas mucosas 2

Punto crítico: Las formas necrotizantes de escleritis están asociadas con enfermedades sistémicas en la gran mayoría de los casos y tienen peor pronóstico, con pérdida visual en 50% 1. Sin embargo, estas formas necrotizantes ahora representan solo aproximadamente 5% del total debido a avances terapéuticos 1.

Causas Infecciosas (5-10% de los casos)

Las infecciones son menos comunes pero requieren alto índice de sospecha 4:

Infecciones Virales

  • Virus varicela-zóster - la causa infecciosa más común
  • Virus herpes simple
  • Estos representan la mayoría de las escleritis infecciosas 1

Infecciones Bacterianas (53.3% de casos infecciosos)

  • Pseudomonas spp. 3
  • Cocos gram-positivos
  • Haemophilus spp.
  • Actinomyces spp. 3

Infecciones Fúngicas (35.6% de casos infecciosos)

  • Tienen peor pronóstico 4, 5

Factores de riesgo para escleritis infecciosa 4, 5:

  • Historia de trauma ocular (33.3% de casos)
  • Cirugía ocular previa (20% de casos)
  • Empeoramiento o refractariedad a medicamentos inmunosupresores
  • Presencia de microabscesos en histopatología 3

Causas Idiopáticas (40-60% de los casos)

Aproximadamente 40-60% de los casos no tienen una causa sistémica identificable 1, 3. Estos casos típicamente muestran inflamación escleral difusa no zonal sin proceso granulomatoso en histopatología 3.

Clasificación Histopatológica con Correlación Clínica

Un estudio histopatológico identificó cuatro patrones morfológicos que ayudan a diferenciar las causas 3:

  1. Inflamación granulomatosa necrotizante zonal (25.4%): 86% asociada con enfermedades autoinmunes sistémicas, especialmente artritis reumatoide
  2. Inflamación escleral difusa no zonal (34.5%): Ningún caso asociado con enfermedad sistémica o infecciosa
  3. Inflamación necrotizante con microabscesos (38.2%): 52% de origen infeccioso
  4. Inflamación granulomatosa sarcoidal: Sarcoidosis

Advertencias Importantes

  • No confundir con episcleritis: La episcleritis es generalmente benigna y autolimitada, mientras que la escleritis es severa con riesgo de pérdida visual en 20% de pacientes 1
  • Diagnóstico tardío: La escleritis infecciosa puede presentarse inicialmente similar a la autoinmune, resultando en diagnóstico tardío y peores resultados 4
  • Manejo colaborativo: Requiere colaboración entre oftalmólogos e internistas/reumatólogos 1
  • Factores de mal pronóstico 5: Diagnóstico tardío, etiología fúngica, presencia de queratitis o endoftalmitis, escleritis necrotizante, lesiones multifocales, agudeza visual pobre al inicio

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