How is chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) managed?

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El manejo óptimo del tromboembolismo pulmonar crónico (CTEPH) implica una evaluación multidisciplinaria para determinar la idoneidad para la cirugía de tromboendarterectomía pulmonar (PTE), que es el único tratamiento potencialmente curativo. La evaluación del paciente debe comenzar en un centro experimentado en CTEPH, donde un equipo multidisciplinario puede evaluar la idoneidad quirúrgica basada en la ubicación del coágulo, la accesibilidad y las comorbilidades del paciente 1. Para aquellos que son candidatos quirúrgicos, la PTE implica la extracción de material tromboembólico organizado de las arterias pulmonares durante una parada circulatoria hipotérmica profunda.

Para los pacientes considerados inoperables o con hipertensión pulmonar persistente/recurrente después de la cirugía, se puede realizar una angioplastia pulmonar con balón (BPA) como una serie de procedimientos para dilatar mecánicamente los vasos afectados. La terapia médica incluye riociguat (comenzando con 1 mg tres veces al día, titulado hasta 2,5 mg tres veces al día según sea tolerado), el único medicamento aprobado por la FDA específicamente para CTEPH inoperable 1. Otros vasodilatadores pulmonares como inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (sildenafil, tadalafil), antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan, macitentan) y análogos de prostaciclina pueden ser utilizados sin licencia.

La anticoagulación de por vida, típicamente con warfarina (INR objetivo 2-3) o anticoagulantes orales directos, es esencial para prevenir la tromboembolia recurrente 1. El cuidado de apoyo incluye diuréticos para los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, suplementos de oxígeno para la hipoxemia y rehabilitación de ejercicio supervisada. El seguimiento regular con especialistas en hipertensión pulmonar es crucial para monitorear la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento a través de ecocardiografía, cateterismo cardíaco derecho y evaluaciones funcionales.

Algunas opciones de tratamiento para CTEPH incluyen:

  • Cirugía de tromboendarterectomía pulmonar (PTE) para pacientes elegibles
  • Angioplastia pulmonar con balón (BPA) para pacientes inoperables o con hipertensión pulmonar persistente/recurrente después de la cirugía
  • Terapia médica con riociguat y otros vasodilatadores pulmonares
  • Anticoagulación de por vida para prevenir la tromboembolia recurrente
  • Cuidado de apoyo para los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha y la hipoxemia.

From the Research

Manejo del Tromboembolismo Pulmonar Crónico

El tromboembolismo pulmonar crónico (CTEPH) es una complicación a largo plazo de la embolia pulmonar caracterizada por la obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares, arteriopatía vascular, remodelación vascular y, en última instancia, hipertensión pulmonar (HP) 2.

Estrategias de Manejo

Las estrategias de manejo del CTEPH incluyen:

  • Cirugía de endarterectomía pulmonar (PEA), que es el estándar de cuidado para los pacientes operables 3, 4, 5.
  • Terapia médica, que incluye anticoagulación de por vida y el uso de riociguat, un estimulador de la guanilato ciclasa soluble, como piedra angular del manejo médico específico de HP 2, 3, 6.
  • Angioplastia pulmonar con balón (BPA), que es una opción alternativa para los pacientes con CTEPH inoperable y puede ser otra opción curativa en el futuro, particularmente en combinación con PEA previa 6, 4, 5.

Selección de Pacientes para cada Estrategia de Manejo

La selección de pacientes para cada estrategia de manejo depende de factores como la accesibilidad de la enfermedad, la presencia de comorbilidades significativas y la respuesta a la terapia médica 4.

  • Los pacientes con enfermedad accesible y sin comorbilidades significativas suelen ser candidatos para la cirugía de PEA 4, 5.
  • Los pacientes con enfermedad inoperable o those con hipertensión pulmonar persistente después de la cirugía de PEA pueden ser candidatos para la terapia médica y la angioplastia pulmonar con balón (BPA) 2, 3, 6, 4.

Importancia de un Enfoque Multidisciplinario

Es importante destacar la importancia de un enfoque multidisciplinario para el manejo del CTEPH, que incluya la colaboración de especialistas en cardiología, cirugía cardiovascular, neumología y otros profesionales de la salud 5.

  • Este enfoque permite una evaluación y manejo más efectivos de los pacientes con CTEPH, y puede mejorar los resultados clínicos y la calidad de vida de estos pacientes.

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