What is the primary treatment approach for a patient with impaired liver function and acquired hemophilia?

From the Guidelines

Suy giảm chức năng gan và hemophillia mắc phải cần được điều trị bằng cách sử dụng các tác nhân vượt qua và liệu pháp ức chế miễn dịch. Các phương pháp điều trị đầu tiên thường bao gồm yếu tố VII hoạt hóa tái tổ hợp (rFVIIa, NovoSeven) tại 90 μg/kg mỗi 2-3 giờ hoặc tập trung phức hợp prothrombin hoạt hóa (aPCC, FEIBA) tại 50-100 IU/kg mỗi 8-12 giờ để kiểm soát chảy máu cấp tính [ 1 ]. Đồng thời, liệu pháp ức chế miễn dịch nên được bắt đầu với prednisone tại 1 mg/kg/ngày, thường kết hợp với cyclophosphamide (1-2 mg/kg/ngày) hoặc rituximab (375 mg/m² mỗi tuần trong 4 tuần) [ 1 ]. Liều của những thuốc này phải được điều chỉnh cẩn thận dựa trên mức độ suy giảm chức năng gan, với liều thấp hơn thường được yêu cầu. Các xét nghiệm chức năng gan nên được theo dõi thường xuyên trong quá trình điều trị. Các tác nhân vượt qua hoạt động bằng cách kích hoạt cascade đông máu tại các điểm vượt qua nhu cầu về yếu tố VIII, bị ức chế trong hemophilia mắc phải. Liệu pháp ức chế miễn dịch nhằm mục đích loại bỏ các tự kháng thể chống lại yếu tố VIII gây ra tình trạng này. Trong những bệnh nhân có suy chức năng gan nặng, việc tư vấn với bác sĩ huyết học và bác sĩ gan là rất quan trọng để cân bằng giữa việc cầm máu và nguy cơ gây thêm tổn thương gan.

Một số điểm cần lưu ý khi điều trị suy giảm chức năng gan và hemophilia mắc phải bao gồm:

• Sử dụng các tác nhân vượt qua để kiểm soát chảy máu cấp tính
• Bắt đầu liệu pháp ức chế miễn dịch để loại bỏ tự kháng thể
• Điều chỉnh liều thuốc dựa trên mức độ suy giảm chức năng gan
• Theo dõi thường xuyên các xét nghiệm chức năng gan
• Tư vấn với bác sĩ huyết học và bác sĩ gan trong những trường hợp nặng.

From the Research

Điều trị suy giảm chức năng gan và hemophillia mắc phải

• Điều trị suy giảm chức năng gan và hemophillia mắc phải thường tập trung vào việc kiểm soát chảy máu và phục hồi chức năng gan.
• Theo nghiên cứu 2, yếu tố VIIa tái tổ hợp có thể được sử dụng để điều trị bệnh nhân hemophilia với các chất ức chế, bao gồm cả những người bị suy giảm chức năng gan.
• Nghiên cứu 3 cũng cho thấy ghép gan có thể là một phương pháp điều trị hiệu quả cho bệnh nhân hemophilia A và B với bệnh gan do truyền máu.
• Đối với bệnh nhân bị suy giảm chức năng gan và hemophillia mắc phải, điều trị bằng yếu tố VIIa tái tổ hợp hoặc các phương pháp khác như liệu pháp ức chế miễn dịch có thể được xem xét 4, 5.
• Tuy nhiên, cần lưu ý rằng mỗi bệnh nhân có tình trạng sức khỏe riêng biệt, và điều trị cần được cá nhân hóa dựa trên tình trạng cụ thể của bệnh nhân.

Các phương pháp điều trị cụ thể

• Yếu tố VIIa tái tổ hợp: được sử dụng để điều trị bệnh nhân hemophilia với các chất ức chế, bao gồm cả những người bị suy giảm chức năng gan 2.
• Ghép gan: có thể là một phương pháp điều trị hiệu quả cho bệnh nhân hemophilia A và B với bệnh gan do truyền máu 3.
• Liệu pháp ức chế miễn dịch: có thể được sử dụng để điều trị bệnh nhân bị suy giảm chức năng gan và hemophillia mắc phải 4, 5.
• Các phương pháp điều trị khác: như liệu pháp steroid, cyclophosphamide, và rituximab cũng có thể được xem xét để điều trị bệnh nhân bị suy giảm chức năng gan và hemophillia mắc phải 5.