From the Guidelines
Myelofibrosis adalah kanker sumsum tulang langka di mana sel stem darah abnormal menghasilkan jaringan parut berlebihan di sumsum tulang, mengganggu produksi sel darah normal. Ini termasuk dalam kelompok gangguan darah yang disebut neoplasma mieloproliferatif. Pada mielofibrosis, sumsum tulang secara bertahap digantikan oleh jaringan fibrosa, mengganggu kemampuan produksi sel darah yang adekuat. Hal ini menyebabkan berbagai gejala termasuk kelelahan, kelemahan, limpa membesar (splenomegali), mudah memar atau berdarah, nyeri tulang, keringat malam, dan demam. Pengobatan biasanya fokus pada mengelola gejala dan komplikasi daripada menyembuhkan penyakit. Obat-obatan dapat mencakup ruxolitinib (Jakafi) atau fedratinib (Inrebic), yang dapat mengurangi ukuran limpa dan memperbaiki gejala dengan menargetkan jalur seluler tertentu 1. Transfusi darah mungkin diperlukan untuk mengatasi anemia. Untuk pasien yang memenuhi syarat, transplantasi sel stem allogenik menawarkan kemungkinan penyembuhan tunggal, tetapi membawa risiko signifikan. Perkembangan penyakit bervariasi secara luas di antara pasien, dengan beberapa mengalami perkembangan lambat selama bertahun-tahun sementara yang lain menghadapi penyakit yang lebih agresif. Pemantauan teratur terhadap hitung darah dan ukuran limpa sangat penting untuk pengelolaan kondisi kronis ini.
Beberapa poin penting dalam pengelolaan mielofibrosis termasuk:
- Evaluasi untuk transplantasi sel stem allogenik direkomendasikan untuk semua pasien dengan risiko intermediate-2 (INT-2) dan risiko tinggi 1.
- Penggunaan skor prognostik dinamis internasional (DIPSS-Plus) lebih disukai untuk stratifikasi risiko mielofibrosis 1.
- Pengobatan simtomatik dan pendukung sangat penting dalam mengelola gejala dan memperbaiki kualitas hidup pasien 1.
- Pemantauan teratur terhadap perkembangan penyakit dan respons terhadap pengobatan sangat penting untuk memastikan pengelolaan yang efektif.
From the Research
Pengertian Myelofibrosis
Myelofibrosis (MF) adalah suatu kondisi penyakit yang ditandai dengan adanya fibrosis pada sumsum tulang, anemia, splenomegali, dan gejala konstitusional 2, 3, 4, 5. Penyakit ini termasuk dalam kategori myeloproliferative neoplasm yang tidak memiliki BCR-ABL1 2.
Karakteristik Myelofibrosis
Beberapa karakteristik myelofibrosis antara lain:
- Anemia yang disebabkan oleh kegagalan sumsum tulang dan penyimpanan sel darah di limpa 3
- Splenomegali yang disebabkan oleh hematopoiesis ekstrameduler 3, 5
- Gejala konstitusional seperti kelelahan, penurunan berat badan, dan demam 2, 5
- Fibrosis pada sumsum tulang yang dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang 4, 5
Pengobatan Myelofibrosis
Pengobatan myelofibrosis masih menjadi tantangan karena belum ada obat yang dapat menyembuhkan penyakit ini secara total 2, 4. Beberapa pilihan pengobatan yang ada antara lain:
- Transplantasi stem cell allogeneik yang dapat menyembuhkan penyakit ini, tetapi hanya cocok untuk beberapa pasien 2, 5
- Ruxolitinib, suatu inhibitor Janus kinase 2 yang dapat mengurangi splenomegali dan gejala konstitusional, tetapi dapat menyebabkan anemia 2, 3, 5
- Terapi kombinasi yang menggunakan ruxolitinib dengan obat lain untuk mengatasi resistensi dan intoleransi terhadap ruxolitinib 2, 4