From the Guidelines
El síndrome caracterizado por fiebre con compromiso del sistema nervioso central en lupus se conoce como neuropsiquiatría del lupus eritematoso sistémico (NPSLE). Este síndrome representa una manifestación grave del lupus en la que el proceso autoinmune afecta el tejido cerebral. Los pacientes suelen presentar fiebre, dolores de cabeza, confusión, convulsiones y, en algunos casos, psicosis o síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular. El tratamiento generalmente implica el uso de corticosteroides de alta dosis (como metilprednisolona 1000mg IV diarios durante 3-5 días) seguidos de prednisona oral (1mg/kg/día con reducción gradual), a menudo combinados con agentes inmunosupresores como ciclofosfamida o micofenolato mofetil. La anticoagulación puede ser necesaria si están presentes anticuerpos antifosfolípidos.
- La patofisiología implica inflamación mediada por autoanticuerpos, vasculitis de los vasos cerebrales y formación de microtrombos, que colectivamente alteran la barrera hematoencefálica y causan disfunción neuronal 1.
- Es esencial un diagnóstico y tratamiento oportunos, ya que el NPSLE puede llevar a daño neurológico permanente si no se aborda con prontitud.
- La evaluación diagnóstica debe incluir análisis de líquido cefalorraquídeo, EEG, pruebas neuropsicológicas, estudios de conducción nerviosa y resonancia magnética (MRI) para evaluar la estructura y función cerebral 1.
- La terapia con glucocorticoides y agentes inmunosupresores está indicada para las manifestaciones neuropsiquiátricas que se consideran reflejo de un proceso inflamatorio o autoinmune, mientras que la terapia antiplaquetaria/anticoagulante se indica cuando las manifestaciones están relacionadas con anticuerpos antifosfolípidos 1.
From the Research
Síndrome de Fiebre con Compromiso del Sistema Nervioso Central en Lupus
El síndrome caracterizado por fiebre con compromiso del sistema nervioso central (SNC) en lupus eritematoso sistémico (LES) se conoce como neuropsiquiatría del lupus eritematoso sistémico (NPSLE) 2, 3, 4, 5, 6.
Características del NPSLE
El NPSLE puede presentar una amplia gama de manifestaciones neurológicas y psiquiátricas, incluyendo:
- Síndromes orgánicos del SNC, como convulsiones, síndromes de confusión aguda y meningitis aséptica 5
- Síndromes funcionales, como psicosis sin otras evidencias de enfermedad neurológica 5
- Manifestaciones focales, como accidentes cerebrovasculares y eventos trombóticos 2, 4
- Deterioro cognitivo, trastornos del estado de ánimo y alteraciones del nivel de conciencia 3, 4
Diagnóstico y Tratamiento
El diagnóstico del NPSLE puede ser complejo debido a la variedad de síntomas y la necesidad de distinguir entre manifestaciones atribuibles al LES y aquellas no relacionadas con la enfermedad 6. El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas y puede incluir: