What is the management approach for interstitial lung diseases (ILDs) associated with tobacco use?

From the Guidelines

El manejo de las enfermedades intersticiales asociadas al tabaco debe priorizar la rehabilitación pulmonar como una intervención clave para mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida. La rehabilitación pulmonar ha demostrado ser beneficiosa en pacientes con enfermedades intersticiales, ya que puede resultar en mejoras significativas en la tolerancia al ejercicio, la disnea y la calidad de vida a corto plazo 1. Aunque los mecanismos de limitación respiratoria en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y las enfermedades intersticiales difieren, las similitudes en los problemas clínicos (intolerancia al ejercicio, disfunción muscular, disnea, calidad de vida alterada) sugieren que la rehabilitación pulmonar también puede beneficiar a estos pacientes.

Algunos puntos clave a considerar en el manejo de las enfermedades intersticiales asociadas al tabaco incluyen:

• La cesación del tabaquismo como la intervención más crítica, ya que puede llevar a la estabilización o mejora de la enfermedad en casos de bronquiolitis intersticial y neumonía intersticial desquamativa.
• El uso de corticosteroides en casos severos o progresivos, típicamente iniciando con prednisona 0,5-1 mg/kg/día con reducción gradual basada en la respuesta clínica.
• La atención de apoyo, que incluye oxígeno suplementario para pacientes hipoxémicos, rehabilitación pulmonar para mejorar la capacidad de ejercicio y la calidad de vida, y vacunación contra la influenza y la enfermedad neumocócica.
• El monitoreo regular con pruebas de función pulmonar cada 3-6 meses y tomografías computarizadas de alta resolución anualmente o según indicación clínica para evaluar la progresión de la enfermedad.

Es importante destacar que la rehabilitación pulmonar puede tener un impacto positivo en la condición funcional y la calidad de vida de los pacientes con enfermedades intersticiales, como se demostró en un estudio que incluyó a 402 individuos con enfermedades intersticiales durante un período de 11 años 1. Por lo tanto, la rehabilitación pulmonar debe ser considerada como una parte integral del manejo de las enfermedades intersticiales asociadas al tabaco.

From the FDA Drug Label

14 CLINICAL STUDIES The efficacy of pirfenidone was evaluated in patients with IPF in three phase 3, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter trials (Studies 1,2, and 3).

Study 1 was a 52-week trial comparing pirfenidone 2,403 mg/day (n=278) versus placebo (n=277) in patients with IPF Study 2 and Study 3 were nearly identical to each other in design, with few exceptions, including an intermediate dose treatment arm in Study 2. Study 2 compared treatment with either pirfenidone 2,403 mg/day (n=174) or pirfenidone 1,197 mg/day (n=87) to placebo (n=174), while Study 3 compared pirfenidone 2,403 mg/day (n=171) to placebo (n=173) Study drug was administered three times daily with food for a minimum of 72 weeks. Patients continued on treatment until the last patient completed 72 weeks of treatment, which included observations to approximately 120 weeks of study treatment The primary endpoint was the change in percent predicted forced vital capacity (%FVC) from baseline to study end, measured at 52 weeks in Study 1, and at 72 weeks in Studies 2 and 3 Studies 1,2 and 3 enrolled adult patients who had a clinical and radiographic diagnosis of IPF (with or without accompanying surgical lung biopsy), without evidence or suspicion of an alternative diagnosis for interstitial lung disease Eligible patients were to have %FVC greater than or equal to 50% at baseline and a percent predicted diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (%DLCO) greater than or equal to 30% (Study 1) or 35% (Studies 2 and 3) at baseline. In all three trials, over 80% of patients completed study treatment A total of 1,247 patients with IPF were randomized to receive pirfenidone 2,403 mg/day (n=623) or placebo (n=624) in these three trials. Baseline characteristics were generally balanced across treatment groups. The study population ranged from 40 to 80 years of age (mean age 67 years). Most patients were male (74%), white (95%), and current or former smokers (65%) Approximately 93% of patients met criteria for definite IPF on high resolution computed tomography (HRCT). Baseline mean %FVC and %DLCO were 72% and 46%, respectively. Approximately 15% subjects discontinued from each treatment group

El enfoque de manejo para las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) asociadas con el tabaquismo incluye el tratamiento con pirfenidona, que ha demostrado reducir la declinación en la capacidad vital forzada (CVF) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

• Los estudios clínicos han mostrado que la pirfenidona puede reducir la declinación en la CVF en pacientes con FPI, lo que sugiere un posible beneficio en el tratamiento de las EIP asociadas con el tabaquismo.
• Sin embargo, es importante tener en cuenta que la pirfenidona no ha sido específicamente aprobada para el tratamiento de las EIP asociadas con el tabaquismo, y su uso en esta indicación debe ser evaluado por un profesional de la salud.
• La prevención del tabaquismo y el cese del tabaquismo son medidas importantes para reducir el riesgo de desarrollar EIP y otras enfermedades respiratorias.
• El tratamiento debe ser individualizado y basado en la evaluación de cada paciente por un profesional de la salud. 2

From the Research

Enfoque de manejo para enfermedades intersticiales asociadas al tabaco

• El manejo de las enfermedades intersticiales asociadas al tabaco implica un enfoque multidisciplinario que incluye la cesación del tabaco, terapias farmacológicas y, en algunos casos, trasplante de pulmón 3, 4, 5, 6.
• La terapia antifibrótica con nintedanib o pirfenidone puede ralentizar la declinación de la capacidad vital forzada (FVC) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y otras formas de enfermedad intersticial pulmonar (EIP) 3.
• La terapia inmunomoduladora con medicamentos como tocilizumab, rituximab y micofenolato mofetil puede ser efectiva en pacientes con EIP asociada a enfermedades del tejido conectivo 3.
• La terapia de ejercicio estructurada puede reducir los síntomas y mejorar la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos en pacientes con disnea 3.
• El uso de oxígeno puede reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida en pacientes con EIP que presentan desaturación por debajo del 88% en la prueba de caminata de 6 minutos 3.

Importancia de la cesación del tabaco

• La cesación del tabaco es fundamental en el manejo de las enfermedades intersticiales asociadas al tabaco, ya que puede inducir remisión de la enfermedad y mejorar los resultados clínicos 7, 5, 6.
• Los fumadores con EIP tienen un mayor riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar combinada y enfisema, lo que se asocia con peores resultados clínicos y una mayor mortalidad 7.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

• La hipertensión pulmonar es una complicación común en pacientes con EIP, y el tratamiento con treprostinil inhalado puede mejorar la distancia de caminata y los síntomas respiratorios en estos pacientes 3.