From the Guidelines
La gestione della disfunzione autonoma in un paziente con sindrome di Ehlers-Danlos, rapporto LF/HF elevato e valori RMSSD variabili richiede un approccio comprensivo che tenga conto sia dei sintomi che della disautonomia sottostante. La presenza di valori RMSSD che oscillano tra 25-30 e 50-60, unitamente a un rapporto LF/HF molto alto (circa 10), suggerisce una significativa variabilità nella regolazione autonoma del cuore, con un'elevata attività simpatica e una parassimpatica instabile. I metaboliti urinari delle catecolamine medio-bassi potrebbero indicare una risposta simpatica non eccessivamente elevata, ma comunque presente. Considerando la sindrome di Ehlers-Danlos, è fondamentale un approccio personalizzato che tenga conto delle specifiche esigenze del paziente, come ad esempio l'uso di abbigliamento compressivo per ridurre la pooling venosa e l'aumento dell'apporto di liquidi e sale per espandere il volume ematico 1. Inoltre, l'uso di farmaci come il fludrocortisone o il midodrine potrebbe essere utile per gestire l'ipotensione ortostatica e migliorare la regolazione del volume ematico. La terapia con beta-bloccanti come il propranolol potrebbe essere considerata per ridurre la tachicardia e il tono simpatico elevato, mentre l'ivabradine potrebbe essere utile per ridurre la frequenza cardiaca senza influenzare la pressione sanguigna. Infine, esercizi di respirazione controllata potrebbero aiutare a migliorare la regolazione parassimpatica e ridurre la variabilità dei valori RMSSD. È essenziale monitorare regolarmente i sintomi, i parametri di variabilità della frequenza cardiaca e le risposte pressorie per aggiustare il trattamento in base alle esigenze del paziente. Questo approccio terapeutico si concentra sull'equilibrio della regolazione autonoma, riducendo l'attività simpatica eccessiva e supportando la stabilità cardiovascolare e il tono parassimpatico.
From the Research
Autonomic Dysfunction in Ehlers-Danlos Syndrome
Il paziente con sindrome di Ehlers-Danlos presenta una variabilità della frequenza cardiaca (HRV) con valori di RMSSD che oscillano tra 25-30 e 50-60, e un rapporto LF/HF elevato, intorno a 10. I metaboliti urinari delle catecolamine sono medio-bassi.
Analisi dei Risultati
- I valori di RMSSD del paziente sono variabili, ma in generale indicano una ridotta attività vagale 2.
- Il rapporto LF/HF elevato potrebbe indicare un'alterazione del bilancio simpatico-vagale, con un aumento dell'attività simpatica e una riduzione dell'attività vagale 3, 2.
- I metaboliti urinari delle catecolamine medio-bassi potrebbero indicare una ridotta attività della componente simpatica del sistema nervoso autonomo 4.
Considerazioni Cliniche
- La sindrome di Ehlers-Danlos può essere associata a disfunzioni autonomiche, che possono manifestarsi con sintomi come ortostasi, palpitations, e disfunzioni gastrointestinali 5.
- La gestione della disfunzione autonomica in pazienti con sindrome di Ehlers-Danlos richiede un approccio clinico personalizzato, che tenga conto delle caratteristiche individuali del paziente e delle sue esigenze specifiche 5.
- La valutazione della HRV e del rapporto LF/HF può essere utile per monitorare la risposta del paziente ai trattamenti e per identificare eventuali alterazioni del sistema nervoso autonomo 3, 2, 6.