From the Guidelines
La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad crónica autoinmune inflamatoria del sistema nervioso central caracterizada por desmielinización y daño axonal. La etiopatogénesis involucra una respuesta inmune anormal que se dirige hacia las vainas de mielina, probablemente desencadenada por una combinación de susceptibilidad genética (particularmente HLA-DRB1*15:01) y factores ambientales como la infección por el virus de Epstein-Barr, la deficiencia de vitamina D, el tabaquismo y la obesidad 1. La EM afecta aproximadamente a 2,8 millones de personas en todo el mundo, con una mayor prevalencia en regiones más alejadas del ecuador. Las mujeres son afectadas 2-3 veces más frecuentemente que los hombres, con un inicio típico entre las edades de 20-40 años.
Definición y Etiopatogénesis
La EM se define como una enfermedad crónica y autoinmune que afecta el sistema nervioso central, caracterizada por la desmielinización y el daño axonal. La etiopatogénesis involucra una respuesta inmune anormal que se dirige hacia las vainas de mielina, probablemente desencadenada por una combinación de factores genéticos y ambientales.
Epidemiología
La EM es una de las enfermedades neurológicas más comunes en adultos jóvenes, con una prevalencia que varía según la región geográfica. La enfermedad es más común en regiones más alejadas del ecuador, y las mujeres son afectadas con mayor frecuencia que los hombres.
Fisiopatología
La fisiopatología de la EM involucra la activación de células T autoreactivas que cruzan la barrera hematoencefálica, iniciando una cascada inflamatoria que daña la mielina y eventualmente conduce a la lesión axonal y la neurodegeneración.
Semiología
Las manifestaciones clínicas de la EM varían ampliamente dependiendo de la ubicación de las lesiones, pero comúnmente incluyen trastornos visuales (neuritis óptica), anormalidades sensoriales, debilidad motora, problemas de coordinación, fatiga y deterioro cognitivo.
Diagnóstico
El diagnóstico de la EM se basa en los criterios de McDonald, que requieren evidencia de lesiones diseminadas en el tiempo y el espacio utilizando MRI, análisis de líquido cefalorraquídeo que muestra bandas oligoclonales, y potenciales evocados visuales.
Tratamiento
El tratamiento de la EM incluye terapias modificadoras de la enfermedad como el interferón beta, el acetato de glatiramer, los moduladores del receptor de esfingosina-1-fosfato (fingolimod, siponimod), los anticuerpos monoclonales anti-CD20 (ocrelizumab, rituximab), natalizumab y alemtuzumab. Los brotes agudos se tratan con corticosteroides de alta dosis (típicamente metilprednisolona 1000mg IV diarios durante 3-5 días).
Complicaciones y Pronóstico
Las complicaciones de la EM incluyen la progresión de la discapacidad, el declive cognitivo, la depresión y el aumento del riesgo de infecciones con terapias inmunosupresoras. El pronóstico varía significativamente; la EM remitente-recurrente (la forma más común) puede convertirse en EM progresiva secundaria con el tiempo. La iniciación temprana del tratamiento mejora los resultados a largo plazo, con terapias más nuevas que reducen significativamente las tasas de brotes y frenan la progresión de la discapacidad. Los factores asociados con un peor pronóstico incluyen el sexo masculino, la edad avanzada al inicio, los brotes frecuentes al inicio y una alta carga de lesiones en la MRI inicial 1.
From the FDA Drug Label
14 CLINICAL STUDIES The clinical effects of AVONEX in patients with relapsing forms of multiple sclerosis (MS) were studied in two randomized, multicenter, double-blind, placebo-controlled studies in patients with MS (Studies 1 and 2)
In Study 1,301 patients received either 30 micrograms of AVONEX (n=158) or placebo (n=143) by intramuscular injection once weekly.
All patients had a definite diagnosis of multiple sclerosis of at least 1 year duration and had at least 2 exacerbations in the 3 years prior to study entry (or 1 per year if the duration of disease was less than 3 years).
The primary outcome assessment was time to progression in disability, measured as an increase in the EDSS score of at least 1 point that was sustained for at least 6 months.
As shown in Figure 1, the time to onset of sustained progression in disability was significantly longer in AVONEX-treated patients than in placebo-treated patients in Study 1 (p = 0. 02).
The percentage of patients progressing by the end of 2 years was 35% for placebo-treated patients and 22% for AVONEX-treated patients.
This represents a 37% relative reduction in the risk of accumulating disability in the AVONEX-treated group compared to the placebo-treated group
La definición de Esclerosis Múltiple (EM) no se encuentra explícitamente en el texto proporcionado, pero se menciona que los pacientes tenían un diagnóstico definitivo de EM de al menos 1 año de duración. La etiopatogenia no se describe en el texto. La epidemiología no se menciona en el texto. La fisiopatología se relaciona con la progresión de la discapacidad y la frecuencia de exacerbaciones, que se redujeron en pacientes tratados con AVONEX. La semiología se refiere a los síntomas y signos de la enfermedad, que no se describen en detalle en el texto. El diagnóstico se basa en un diagnóstico definitivo de EM de al menos 1 año de duración y al menos 2 exacerbaciones en los 3 años previos. El tratamiento con AVONEX se asoció con una reducción significativa en la progresión de la discapacidad y la frecuencia de exacerbaciones. Las complicaciones no se describen en el texto. El pronóstico se relaciona con la progresión de la discapacidad, que se redujo en pacientes tratados con AVONEX 2.
- Definición: No disponible
- Etiopatogenia: No disponible
- Epidemiología: No disponible
- Fisiopatología: Relacionada con la progresión de la discapacidad y la frecuencia de exacerbaciones
- Semiología: No disponible
- Diagnóstico: Basado en un diagnóstico definitivo de EM de al menos 1 año de duración y al menos 2 exacerbaciones en los 3 años previos
- Tratamiento: AVONEX se asoció con una reducción significativa en la progresión de la discapacidad y la frecuencia de exacerbaciones
- Complicaciones: No disponibles
- Pronóstico: Relacionado con la progresión de la discapacidad, que se redujo en pacientes tratados con AVONEX 2
From the Research
Definición y Etiopatogenia
- La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica inflamatoria-deshielinizante y neurodegenerativa del sistema nervioso central (SNC) de origen autoinmune putativo 3.
- La enfermedad se caracteriza patológicamente por áreas dispersas de infiltrados de células mononucleares perivasculares, desmielinización con diversos grados de remielinización, pérdida axonal y gliosis que forman placas múltiples en todo el cerebro y la médula espinal 3.
- La EM es una de las causas más comunes de discapacidad neurológica en adultos jóvenes 4.
Epidemiología
- La EM es una enfermedad crónica que afecta a millones de personas en todo el mundo 3.
- La enfermedad puede presentarse en cualquier edad, pero es más común en adultos jóvenes 4.
- La epidemiología de la EM varía según la región y la población estudiada 4.
Fisiopatología
- La fisiopatología de la EM implica la activación de células inmunes que atacan la mielina del SNC, lo que lleva a la desmielinización y la pérdida axonal 3.
- La enfermedad también se caracteriza por la inflamación y la gliosis en el SNC 3.
- La fisiopatología de la EM es compleja y aún no se comprende completamente 5.
Semiología
- La EM se caracteriza por una variedad de signos y síntomas neurológicos, incluyendo ataxia, fatiga, deterioro sensorial y problemas de visión 3.
- Los síntomas de la EM pueden variar según la ubicación y la gravedad de la lesión en el SNC 4.
- La semiología de la EM es importante para el diagnóstico y el seguimiento de la enfermedad 4.
Diagnóstico
- El diagnóstico de la EM se basa en la combinación de la historia clínica, el examen físico, las pruebas de laboratorio y las imágenes del SNC 4.
- Los criterios diagnósticos de la EM han evolucionado con el tiempo, y los criterios de McDonald son los más recientes y ampliamente utilizados 6.
- El diagnóstico de la EM puede ser desafiante, y es importante considerar otras enfermedades que pueden presentarse de manera similar 4.
Tratamiento
- El tratamiento de la EM se enfoca en reducir la inflamación y la desmielinización, y en promover la remielinización y la recuperación axonal 3.
- Los fármacos modificadores de la enfermedad (FME) son el tratamiento principal para la EM, y incluyen interferón beta, glatiramer acetato y otros 3.
- Los tratamientos para la EM también pueden incluir terapias de apoyo, como la fisioterapia y la terapia ocupacional 7.
Complicaciones
- La EM puede llevar a una variedad de complicaciones, incluyendo discapacidad neurológica, depresión, ansiedad y problemas de sueño 4.
- Las complicaciones de la EM pueden variar según la gravedad y la duración de la enfermedad 4.
- Es importante monitorear y tratar las complicaciones de la EM para mejorar la calidad de vida de los pacientes 4.
Pronóstico
- El pronóstico de la EM varía según la gravedad y la duración de la enfermedad, así como la respuesta al tratamiento 3.
- La EM puede ser una enfermedad discapacitante, pero con el tratamiento adecuado, muchos pacientes pueden mantener una buena calidad de vida 4.
- Es importante que los pacientes con EM trabajen estrechamente con su equipo de atención médica para monitorear y tratar la enfermedad de manera efectiva 4.