What is the standard treatment approach for craniopharyngioma?

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From the Guidelines

El enfoque de tratamiento estándar para el craneofaringioma es la resección quirúrgica, con el objetivo de eliminar completamente el tumor cuando sea posible, seguido de radioterapia, particularmente para resecciones subtotales, con terapia de radiocirugía estereotáctica o radioterapia fraccionada que entrega 50-54 Gy en fracciones de 1,8-2,0 Gy. La cirugía se realiza típicamente a través de un enfoque transesfenoidal para tumores más pequeños y medianos, o craniotomía para tumores más grandes o que se extienden lateralmente. La terapia de haz de protones (PBT) se considera una opción válida para el tratamiento del craneofaringioma, especialmente en niños y adolescentes, ya que puede proporcionar un efecto terapéutico igual al de la terapia de rayos X convencional, con un nivel de evidencia C 1.

  • La resección quirúrgica completa ofrece la mejor oportunidad de cura, pero puede conllevar riesgos más altos de complicaciones endocrinas y neurológicas.
  • Por lo tanto, se prefiere un enfoque quirúrgico más conservador seguido de radiación, especialmente en niños.
  • Los pacientes requieren un seguimiento endocrinológico de por vida, ya que la mayoría desarrolla algún grado de hipopituitarismo que requiere terapia de reemplazo hormonal.
  • La vigilancia regular con MRI es esencial para monitorear la recurrencia, que puede ocurrir incluso años después del tratamiento inicial.
  • El equipo de manejo multidisciplinario incluye típicamente neurocirujanos, oncólogos radioterapeutas, endocrinólogos y neurooftalmólogos para abordar las necesidades complejas de estos pacientes. La terapia de haz de protones se recomienda débilmente como radioterapia postoperatoria para el craneofaringioma no resecable o persistente después de la cirugía, según un nivel de evidencia bajo (nivel de evidencia C) 1.

From the Research

Tratamiento del Craneofaringioma

El tratamiento del craneofaringioma puede variar dependiendo de factores como la edad del paciente, el tamaño y la ubicación del tumor, así como de la presencia de síntomas. A continuación, se presentan algunos puntos clave sobre el tratamiento de esta condición:

  • Cirugía: La cirugía es el tratamiento principal para el craneofaringioma. El objetivo es remover el tumor lo más completamente posible sin dañar las estructuras cerebrales circundantes 2, 3.
  • Radioterapia: La radioterapia puede ser utilizada como tratamiento adyuvante después de la cirugía para reducir el riesgo de recurrencia del tumor. También puede ser utilizada como tratamiento principal en casos en que la cirugía no es posible o no es efectiva 4, 5, 6.
  • Reoperación: En casos de recurrencia del tumor, la reoperación puede ser necesaria. La reoperación puede ser realizada a través de una aproximación endoscópica transnasal, lo que puede reducir los riesgos y las complicaciones asociadas con la cirugía abierta 2.
  • Resultados a largo plazo: Los resultados a largo plazo del tratamiento del craneofaringioma dependen de factores como la edad del paciente, el tamaño y la ubicación del tumor, así como de la presencia de síntomas. En general, los pacientes que reciben tratamiento temprano y completo tienen mejores resultados a largo plazo 3, 4, 6.

Consideraciones importantes

Algunas consideraciones importantes al tratar el craneofaringioma incluyen:

  • Preservación de la función pituitaria: La preservación de la función pituitaria es crucial para evitar complicaciones a largo plazo, como la deficiencia hormonal 2, 4.
  • Prevención de la recurrencia: La prevención de la recurrencia del tumor es fundamental para mejorar los resultados a largo plazo. La radioterapia y la reoperación pueden ser utilizadas para reducir el riesgo de recurrencia 3, 5, 6.
  • Seguimiento a largo plazo: El seguimiento a largo plazo es esencial para detectar cualquier recurrencia del tumor y para ajustar el tratamiento según sea necesario 2, 3, 4, 5, 6.

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