From the Guidelines
Las malformaciones del oído interno engloban una variedad de anomalías congénitas que afectan la cóclea, el vestíbulo y los canales semicirculares, incluyendo deformidad de Michel, aplasia coclear, deformidad de cavidad común, defectos de partición incompleta como la displasia de Mondini, síndrome de acueducto vestibular ensanchado y malformaciones de los canales semicirculares 1. Estas condiciones resultan de alteraciones en el desarrollo embrionario durante el primer trimestre del embarazo. La gravedad varía ampliamente, desde cambios estructurales sutiles hasta la ausencia completa de componentes del oído interno. Los pacientes suelen presentar pérdida auditiva sensorial que puede variar desde leve hasta profunda, y pueden experimentar síntomas vestibulares como vértigo o problemas de equilibrio. Muchas de estas malformaciones se diagnostican mediante tomografías computarizadas de alta resolución y resonancia magnética. Algunas de las patologías específicas que se engloban en las malformaciones del oído interno incluyen:
- Deformidad de Michel: ausencia completa de estructuras del oído interno
- Aplasia coclear: ausencia o desarrollo incompleto de la cóclea
- Deformidad de cavidad común: falta de diferenciación entre la cóclea y el vestíbulo
- Defectos de partición incompleta: como la displasia de Mondini, donde hay una partición incompleta entre la cóclea y el vestíbulo
- Síndrome de acueducto vestibular ensanchado: ensanchamiento anormal del acueducto vestibular
- Malformaciones de los canales semicirculares: anomalías en la forma o estructura de los canales semicirculares. El tratamiento de estas condiciones depende de la malformación específica y la gravedad de la pérdida auditiva, y puede incluir audífonos, implantes cocleares o dispositivos de audición con anclaje óseo. El asesoramiento genético es a menudo recomendado, ya que muchas de estas condiciones tienen componentes hereditarios asociados con síndromes como el síndrome de Pendred, el síndrome de Waardenburg o el síndrome branquio-oto-renal.
From the Research
Patologías del oído interno
Las malformaciones del oído interno engloban varias patologías, incluyendo:
- Anomalías del laberinto, como la displasia del canal semicircular lateral o la aplasia del canal semicircular 2
- Anomalías cocleares, como la hipoplasia coclear o la segmentación coclear incompleta 2, 3
- Enlargement del acueducto vestibular, que puede estar asociado con pérdida auditiva fluctuante 2, 4
- Estenosis del canal auditivo interno, que puede afectar la función del nervio cocleovestibular 5, 3
- Malformaciones de la cóclea, como la malformación de Mondini, que puede estar asociada con pérdida auditiva severa 6, 4
Clasificación de las malformaciones del oído interno
Las malformaciones del oído interno se pueden clasificar según la afectación de la cóclea, incluyendo:
- Hipoplasia coclear: reducción del tamaño de la cóclea 5, 3
- Segmentación coclear incompleta: anomalía en la formación de la cóclea 2, 3
- Malformación de Mondini: anomalía en la formación de la cóclea y el vestíbulo 6, 4
- Enlargement del acueducto vestibular: ensanchamiento del acueducto vestibular 2, 4
Importancia del diagnóstico
El diagnóstico preciso de las malformaciones del oído interno es fundamental para determinar el tratamiento adecuado, como la implantación coclear o la terapia auditiva 6, 5, 3. La resonancia magnética y la tomografía computarizada son herramientas importantes para evaluar las anomalías del oído interno 6, 5, 4.