From the Guidelines
Los fenotipos de hipertensión pulmonar del grupo 3 incluyen hipertensión pulmonar relacionada con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfermedad pulmonar intersticial (EPI), fibrosis pulmonar combinada y enfisema (FPE), trastornos del sueño y trastornos de la ventilación alveolar. Estos fenotipos se caracterizan por diferentes patologías y fisiopatologías, y su reconocimiento es importante para determinar el enfoque terapéutico adecuado, que en la mayoría de los casos se centra en optimizar el manejo de la enfermedad pulmonar subyacente en lugar de utilizar terapias específicas para la hipertensión pulmonar 1. Algunos de los fenotipos más comunes incluyen:
- Hipertensión pulmonar relacionada con EPOC, que se caracteriza por presiones pulmonares moderadas, limitación grave del flujo aéreo, hipoxemia y disminución de la capacidad de ejercicio.
- Hipertensión pulmonar asociada con EPI, que muestra una fisiología pulmonar restrictiva con capacidad de difusión reducida y presiones pulmonares más severas que en la EPOC.
- Fibrosis pulmonar combinada y enfisema, que representa un fenotipo único con enfisema en el lóbulo superior, fibrosis en el lóbulo inferior, volúmenes pulmonares preservados a pesar de una alteración significativa del intercambio de gases, y frecuentemente hipertensión pulmonar severa.
- Trastornos del sueño, que presentan hipoxemia intermitente durante el sueño que conduce a la remodelación vascular.
- Trastornos de la ventilación alveolar, incluyendo el síndrome de hipoventilación por obesidad, que presentan hipercapnia crónica, hipoxemia y disfunción del corazón derecho. Es importante destacar que el manejo de la hipertensión pulmonar del grupo 3 se centra en tratar la enfermedad pulmonar subyacente, minimizar los insultos adicionales a los pulmones, evitar la atelectasia y normalizar la oxigenación y la ventilación cuando sea posible 1.
From the Research
Fenotipos de Hipertensión Pulmonar en el Grupo 3
Los fenotipos de hipertensión pulmonar en el grupo 3 se asocian con enfermedades pulmonares y se caracterizan por una variedad de manifestaciones clínicas y patológicas. A continuación, se presentan algunos de los fenotipos identificados en la literatura médica:
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) con hipertensión pulmonar (COPD-PH) 2
- Enfermedad pulmonar intersticial (ILD) con hipertensión pulmonar, incluyendo la fibrosis pulmonar idiopática (IPF) 3, 4
- Enfermedad pulmonar intersticial asociada con enfermedades del tejido conectivo 4
- Fibrosis pulmonar combinada con enfisema 4
- Otros fenotipos, como la hipertensión pulmonar asociada con enfermedades pulmonares raras o con hipoxia crónica 5
Características de los Fenotipos
Cada fenotipo tiene características únicas, como:
- Diferentes grados de severidad de la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar subyacente
- Distintos patrones de remodelado vascular y respuesta a la hipoxia
- Diferentes perfiles de expresión génica y molecular
- Variaciones en la respuesta al tratamiento y en la prognosis 6, 2, 3, 5, 4
Importancia de la Identificación de Fenotipos
La identificación de fenotipos específicos de hipertensión pulmonar en el grupo 3 es crucial para: