From the Guidelines
El tipo de Acidosis Tubular Renal (ATR) caracterizado por un pH urinario persistentemente elevado (>5.5) y predisposición a nefrolitiasis es la ATR tipo 1, también conocida como ATR distal. Esta condición se debe a la incapacidad del tubulo distal para secretar iones de hidrógeno, lo que lleva a una acidificación urinaria deficiente a pesar de la acidosis sistémica. Los pacientes con ATR tipo 1 a menudo desarrollan piedras de fosfato de calcio en el riñón debido a la combinación de un pH urinario alto, hipercalciuria y baja excreción de citrato. El entorno urinario alcalino promueve la formación de cristales de fosfato de calcio, mientras que la disminución del citrato urinario (que normalmente inhibe la formación de piedras) aumenta aún más el riesgo de piedras. El tratamiento generalmente implica terapia alcalina con citrato de potasio (usualmente 1-3 mEq/kg/día dividido en 2-3 dosis) o bicarbonato de sodio para corregir la acidosis metabólica. El citrato de potasio es a menudo preferido porque corrige simultáneamente la deficiencia de potasio y aumenta el citrato urinario, lo que ayuda a prevenir la formación de piedras. Los pacientes deben mantener una hidratación adecuada (2-3 litros de fluidos diarios) para reducir el riesgo de piedras. La patofisiología subyacente implica una secreción deficiente de iones de hidrógeno por las células intercaladas alfa en el conducto colector, que puede ser hereditaria o adquirida debido a trastornos autoinmunes, medicamentos u otras condiciones que afectan la función tubular distal 1.
Algunos puntos clave a considerar en el manejo de la ATR tipo 1 incluyen:
- La importancia de la hidratación adecuada para reducir el riesgo de piedras 1.
- El uso de citrato de potasio o bicarbonato de sodio para corregir la acidosis metabólica y prevenir la formación de piedras 1.
- La necesidad de monitorear el pH urinario y la excreción de citrato para ajustar el tratamiento según sea necesario 1.
- La consideración de la terapia farmacológica con diuréticos tiazídicos, citrato o alopurinol en pacientes con enfermedad activa en los que la ingesta aumentada de fluidos no reduce la formación de piedras 1.
Es importante tener en cuenta que la evidencia disponible es limitada y que se necesitan más estudios para determinar la efectividad de los diferentes tratamientos en la prevención de la nefrolitiasis en pacientes con ATR tipo 1 1.
From the FDA Drug Label
En pacientes con renal tubular acidosis en whom urinary pH may be high, Potassium Citrate produce una respuesta citraturia relativamente pequeña.
El tipo de Acidosis Tubular Renal (ATR) caracterizado por un pH urinario persistentemente elevado (>5.5) y predisposición a nefrolitiasis es la Acidosis Tubular Renal Distal (también conocida como RTA tipo 1).
- La Acidosis Tubular Renal Distal se caracteriza por una incapacidad para acidificar la orina, lo que resulta en un pH urinario elevado.
- Esto puede llevar a una mayor excreción de calcio en la orina, lo que aumenta el riesgo de formación de piedras en el riñón (nefrolitiasis).
- La terapia con citrato de potasio puede ser efectiva en el tratamiento de la Acidosis Tubular Renal Distal al aumentar la excreción de citrato en la orina, lo que ayuda a prevenir la formación de piedras 2.
From the Research
Características del ATR
- El ATR se caracteriza por una acidosis metabólica con un gap aniónico normal 3.
- Existen tres tipos principales de ATR: distal (tipo 1), proximal (tipo 2) y hiperkalémico (tipo 4) 3.
Tipo de ATR con pH urinario elevado y predisposición a nefrolitiasis
- El tipo 1 de ATR, también conocido como ATR distal, se caracteriza por un pH urinario persistentemente elevado (>5.5) y una predisposición a nefrolitiasis 4, 5.
- La nefrolitiasis en el ATR tipo 1 se debe a factores de riesgo como orina alcalina, hipercalciuria y hipocitraturia 5.
- El ATR tipo 1 puede ser hereditario, idiopático o secundario a diversas condiciones, y se asocia con una mayor frecuencia de nefrolitiasis en adultos y adolescentes 5.
Diagnóstico y tratamiento
- El diagnóstico del ATR se sospecha cuando un paciente presenta una acidosis metabólica hiperclorémica con un gap aniónico normal 3.
- La determinación del pH urinario, la excreción de amonio y la excreción fraccional de bicarbonato pueden ayudar a diferenciar entre los diferentes tipos de ATR 3.
- El tratamiento del ATR tipo 1 incluye la administración de terapias alcalinas para corregir la acidosis metabólica y prevenir la nefrolitiasis 4, 6.