From the Guidelines
Ewing sarcoma adalah jenis kanker yang langka yang terbentuk di tulang atau jaringan lunak, paling umum mempengaruhi anak-anak dan dewasa muda antara usia 10 dan 20 tahun. Penyakit ini biasanya berkembang di tulang panjang tubuh seperti kaki, lengan, panggul, atau dinding dada, tetapi dapat terjadi di tulang atau jaringan lunak mana pun. Kanker ini dimulai ketika sel-sel di tubuh mulai tumbuh tidak terkendali karena perubahan pada DNA mereka, khususnya mutasi genetik yang melibatkan kromosom 11 dan 22, menciptakan apa yang disebut gen fusi EWS-FLI1. Gejala-gejala termasuk nyeri, bengkak, atau kelembutan di dekat area yang terkena, kelelahan, demam, penurunan berat badan, dan kadang-kadang patah tulang karena kelemahan tulang. Pengobatan biasanya melibatkan pendekatan multidisiplin yang menggabungkan kemoterapi (obat-obatan seperti vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, ifosfamid, dan etoposid), pembedahan untuk mengangkat tumor jika memungkinkan, dan radioterapi. Rejimen pengobatan yang tepat tergantung pada lokasi tumor, ukuran, dan apakah telah menyebar. Diagnosis dan pengobatan dini sangat penting untuk memperbaiki hasil, karena Ewing sarcoma dapat menyebar dengan cepat ke bagian lain tubuh, terutama paru-paru dan tulang lainnya 1. Pengobatan yang efektif untuk Ewing sarcoma melibatkan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radioterapi, dengan tingkat kesintasan 5 tahun sekitar 60% 1. Faktor-faktor prognostik yang tidak menguntungkan termasuk penyakit metastatik, lokalisasi panggul, diameter tumor lebih dari 8-10 cm, usia lebih dari 15 tahun, dan respons histologis yang buruk terhadap kemoterapi preoperatif 1. Pengobatan harus dilakukan di pusat-pusat spesialis dengan pengalaman dalam mengobati Ewing sarcoma 1. Dengan demikian, pengobatan yang tepat dan dini sangat penting untuk memperbaiki hasil pasien dengan Ewing sarcoma 1.
From the Research
Pengertian Ewing Sarcoma
Ewing Sarcoma adalah salah satu jenis tumor ganas yang paling umum pada tulang dan jaringan lunak, terutama mempengaruhi remaja dan dewasa muda 2. Tumor ini dinamai berdasarkan penemunya, James Ewing, yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1921.
Karakteristik Ewing Sarcoma
Ewing Sarcoma memiliki karakteristik sebagai berikut:
- Merupakan tumor yang tidak terdiferensiasi dengan baik dan memiliki perilaku biologis yang agresif 2.
- Biasanya terjadi pada tulang dan jaringan lunak, tetapi dapat juga terjadi di luar tulang (extraskeletal) 3.
- Ditandai dengan adanya fusi genetik EWS/Ets, yang merupakan penyebab utama dari onkogenesis pada penyakit ini 2.
- Memiliki tingkat keganasan yang tinggi dan dapat menyebar ke bagian tubuh lainnya.
Gejala dan Diagnosis
Gejala Ewing Sarcoma dapat berbeda-beda, tetapi umumnya meliputi:
- Nyeri tulang atau jaringan lunak yang persisten 4.
- Pembengkakan atau benjolan pada tulang atau jaringan lunak 4.
- Diagnosis dapat dilakukan melalui biopsi, pencitraan radiologi, dan pemeriksaan genetik 4.
Pengobatan
Pengobatan Ewing Sarcoma dapat meliputi:
- Kemoterapi, yang merupakan standar pengobatan untuk penyakit ini 5.
- Radioterapi, yang dapat digunakan untuk mengontrol tumor lokal 4.
- Pembedahan, yang dapat digunakan untuk mengangkat tumor dan jaringan sekitarnya 4.
- Terapi target, yang sedang dalam pengembangan dan dapat digunakan untuk mengobati penyakit ini 5.