From the Guidelines
El diagnóstico de oro para el Síndrome Hemofagocítico (HLH) es el cumplimiento de los criterios diagnósticos de HLH, que incluyen un diagnóstico molecular consistente con HLH o la cumplimiento de 5 de los 8 criterios clínicos y de laboratorio establecidos. Estos criterios incluyen fiebre, esplenomegalia, citopenias que afectan al menos dos líneas celulares, hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia, hemofagocitosis en médula ósea, bazo o ganglios linfáticos, baja o nula actividad de las células NK, ferritina elevada (>500 μg/L) y soluble CD25 (receptor de IL-2) elevado 1. Es importante destacar que la hemofagocitosis en la médula ósea o en otros órganos es un hallazgo clave, pero no siempre está presente al momento del diagnóstico, por lo que se recomienda buscar actividad hemofagocítica en otros órganos o realizar aspirados de médula ósea seriados en el tiempo 1.
Algunos de los criterios diagnósticos más relevantes incluyen:
- Fiebre
- Esplenomegalia
- Citopenias que afectan al menos dos líneas celulares
- Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia
- Hemofagocitosis en médula ósea, bazo o ganglios linfáticos
- Baja o nula actividad de las células NK
- Ferritina elevada (>500 μg/L)
- Soluble CD25 (receptor de IL-2) elevado
Es importante tener en cuenta que el diagnóstico de HLH puede ser desafiante y requiere una evaluación cuidadosa de los criterios clínicos y de laboratorio. La detección temprana es crucial, ya que el HLH es una síndrome hiperinflamatoria potencialmente mortal que requiere tratamiento inmunosupresor oportuno 1.
From the Research
Diagnóstico de Oro de Síndrome Hemofagocítico
El diagnóstico de oro de Síndrome Hemofagocítico (HLH) se basa en una combinación de criterios clínicos y de laboratorio. A continuación, se presentan los puntos clave para el diagnóstico de HLH:
- La presencia de hemofagocitosis en la médula ósea es un hallazgo importante, pero no es necesario para el diagnóstico 2.
- Los criterios de diagnóstico de HLH-2004 son ampliamente utilizados y incluyen:
- Febre
- Esplenomegalia
- Citopenia (anemia, trombocitopenia o leucopenia)
- Hemofagocitosis en la médula ósea o en otros tejidos
- Niveles elevados de ferritina
- Niveles elevados de triglicéridos
- Niveles bajos de fibrinógeno
- La mayoría de los pacientes con HLH cumplen con al menos 5 de estos 8 criterios 3.
- La medición de la ferritina es un biomarcador útil para el diagnóstico y la predicción del pronóstico de HLH 3, 4.
- La presencia de hemofagocitosis en la médula ósea se correlaciona con la cantidad de criterios de HLH-2004 cumplidos 4.
Criterios de Diagnóstico
Los criterios de diagnóstico de HLH-2004 son los más ampliamente utilizados y se consideran el estándar de oro para el diagnóstico de HLH. Sin embargo, es importante destacar que la presencia de hemofagocitosis en la médula ósea no es necesaria para el diagnóstico, y que la mayoría de los pacientes con HLH cumplen con al menos 5 de los 8 criterios de HLH-2004 3, 2.
Importancia de la Ferritina
La ferritina es un biomarcador importante para el diagnóstico y la predicción del pronóstico de HLH. Niveles elevados de ferritina se han asociado con un peor pronóstico y una mayor mortalidad en pacientes con HLH 3, 4. Por lo tanto, la medición de la ferritina es una herramienta útil para el diagnóstico y el seguimiento de pacientes con HLH.