From the Guidelines
El manejo del síndrome de Fanconi parcial secundario a la recuperación de un agente nefrotóxico (NTA) implica principalmente cuidados de apoyo, reemplazo de electrolitos y eliminación del agente ofensivo. La primera medida es la discontinuación inmediata del agente nefrotóxico si aún está presente. El reemplazo de electrolitos es esencial, particularmente potasio, fosfato, calcio y bicarbonato, ya que estos se pierden comúnmente en la orina debido a la disfunción tubular proximal. Según 1, la suplementación con fosfato debe basarse en el fósforo elemental, y se debe administrar con frecuencia para mantener niveles estables de fosfato en sangre. La suplementación con vitamina D activa (calcitriol o alfacalcidol) puede ser necesaria para contrarrestar la deficiencia de calcitriol y prevenir la hiperparatiroidismo secundaria. Es importante monitorear regularmente los electrolitos séricos, la función renal y las pérdidas urinarias para guiar la terapia de reemplazo. La hidratación adecuada es crucial para mantener el equilibrio de líquidos. El pronóstico es generalmente favorable con la eliminación del agente nefrotóxico, aunque la recuperación completa puede tardar semanas o meses. En algunos casos, ciertos defectos tubulares pueden persistir, requiriendo suplementación a largo plazo. El enfoque de manejo debe individualizarse según las anomalías electrolíticas específicas presentes y la gravedad de la disfunción tubular. Algunos estudios sugieren que la dosis óptima de vitamina D activa varía de paciente a paciente, y que los requisitos son generalmente más altos durante la infancia y la pubertad 1. Es importante tener en cuenta que la suplementación con calcio no se recomienda, ya que el contenido mineral óseo y la masa ósea suelen no estar disminuidos, y debido al riesgo potencial de hipercalciuria 1.
From the Research
Enfoque de manejo para el síndrome de Fanconi parcial secundario a recuperación de un agente nefrotóxico (NTA)
- El síndrome de Fanconi es una disfunción global del túbulo proximal caracterizada por glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria generalizada y acidosis tubular renal tipo II 2.
- El tratamiento consiste en tratar la causa subyacente y reemplazar los electrolitos y el volumen perdidos 2.
- En casos de síndrome de Fanconi parcial secundario a recuperación de un agente nefrotóxico, es importante abordar la causa subyacente y proporcionar tratamiento de soporte para manejar los síntomas y prevenir complicaciones.
- La terapia con fosfato y bicarbonato puede ser útil en pacientes con síndrome de Fanconi que presentan hipofosfatemia y acidosis metabólica 3.
- Es importante considerar la posibilidad de deficiencia de hormona de crecimiento en pacientes con síndrome de Fanconi y retraso en el crecimiento, ya que la terapia con hormona de crecimiento recombinante humana puede ser beneficiosa en estos casos 4.
Consideraciones adicionales
- La evaluación y el seguimiento regulares de los pacientes con síndrome de Fanconi son cruciales para detectar cualquier progresión de la enfermedad y ajustar el tratamiento según sea necesario.
- La colaboración con un equipo multidisciplinario de atención médica, que incluya nefrólogos, endocrinólogos y otros especialistas, puede ser beneficiosa para proporcionar un enfoque integral de manejo para los pacientes con síndrome de Fanconi parcial secundario a recuperación de un agente nefrotóxico.