From the Research
El manejo del síndrome de Fanconi parcial secundario a la recuperación de la necrosis tubular aguda (NTA) se centra en el cuidado de apoyo y el reemplazo de electrolitos hasta que se recupere la función tubular. La base del tratamiento incluye la suplementación agresiva de electrolitos, particularmente potasio, fosfato, bicarbonato y calcio. La suplementación de potasio se puede lograr con citrato de potasio oral (típicamente 10-20 mEq dos o tres veces al día), que sirve para reemplazar el potasio y proporcionar terapia alcalina para corregir la acidosis metabólica 1. La suplementación de fosfato se puede lograr con suplementos de fosfato oral (como Neutra-Phos o K-Phos, 250-500 mg dos o tres veces al día). La suplementación de vitamina D (ergocalciferol 50,000 UI semanales o calcitriol 0,25-0,5 mcg diarios) puede ser necesaria para mejorar la absorción de calcio. El manejo de fluidos es esencial, con un seguimiento cuidadoso del estado de volumen y ajuste de la ingesta para prevenir la deshidratación y evitar la sobrecarga de volumen. El seguimiento regular de electrolitos, función renal y pérdidas urinarias es crucial, con una frecuencia que varía desde diaria hasta semanal dependiendo de la gravedad. La patofisiología subyacente implica células tubulares proximales dañadas que no pueden reabsorber adecuadamente las sustancias filtradas durante la fase de recuperación de la NTA, lo que lleva a pérdidas urinarias inapropiadas de electrolitos, glucosa, aminoácidos y bicarbonato. La mayoría de los casos de síndrome de Fanconi post-NTA son transitorios y se resuelven en semanas o meses a medida que ocurre la regeneración tubular, pero algunos pacientes pueden requerir suplementación a largo plazo 2.
Algunos estudios han identificado nuevas causas de síndrome de Fanconi debido a mutaciones en los genes EHHADH y HNF4A 3. El síndrome de Fanconi también puede ser una de las muchas manifestaciones de enfermedades sistémicas hereditarias, como la cistinosis. Muchas de las causas adquiridas de síndrome de Fanconi con o sin acidosis tubular renal proximal son inducidas por fármacos, con una lista creciente de agentes causales a medida que se introducen nuevos fármacos para uso clínico, principalmente en el campo de la oncología. En resumen, el manejo del síndrome de Fanconi parcial secundario a la recuperación de la NTA requiere un enfoque integral que incluya la suplementación de electrolitos, el manejo de fluidos y el seguimiento regular de la función renal y las pérdidas urinarias.
- Principales objetivos del tratamiento:
- Reemplazar los electrolitos perdidos
- Corregir la acidosis metabólica
- Mejorar la absorción de calcio
- Prevenir la deshidratación y la sobrecarga de volumen
- Medidas de seguimiento:
- Electrolitos
- Función renal
- Pérdidas urinarias
- Estado de volumen
- Posibles complicaciones:
- Deshidratación
- Sobrecarga de volumen
- Acidosis metabólica persistente
- Pérdida de calcio y osteoporosis