From the Guidelines
El tratamiento para el Angioedema Hereditario (HAE) debe incluir opciones para el manejo de ataques agudos y la profilaxis a largo plazo. Para los ataques agudos, los medicamentos como los concentrados de inhibidor de C1 esterasa (Berinert, Cinryze), los inhibidores de calicreína (ecallantide/Kalbitor) y los antagonistas del receptor de bradicinina (icatibant/Firazyr) pueden resolver rápidamente los síntomas 1. Estos deben administrarse lo antes posible después del inicio del ataque, con dosificación basada en el peso y la gravedad. Las opciones de profilaxis a largo plazo incluyen el inhibidor de C1 derivado de plasma (Cinryze, Haegarda), lanadelumab (Takhzyro), berotralstat (Orladeyo) y andrógenos atenuados como danazol 1. La profilaxis se recomienda para pacientes con ataques frecuentes o graves, con la selección del tratamiento basada en la frecuencia y gravedad de los ataques, así como en la preferencia del paciente. La profilaxis a corto plazo debe considerarse antes de procedimientos que puedan desencadenar ataques. La educación del paciente sobre la evitación de desencadenantes y la elaboración de un plan de acción de emergencia es esencial. El HAE resulta de una deficiencia o disfunción del inhibidor de C1, lo que lleva a una producción no regulada de bradicinina que causa permeabilidad vascular y edema. El tratamiento tiene como objetivo reemplazar el inhibidor de C1 o bloquear la producción o los efectos de la bradicinina, lo que puede prevenir o resolver el edema potencialmente mortal característico del HAE. Algunos estudios sugieren que la plasma fresca congelada puede ser efectiva en el manejo de ataques agudos de HAE, especialmente en situaciones donde no están disponibles los medicamentos de primera línea 1. Sin embargo, es importante tener en cuenta que la calidad de la evidencia varía y que la selección del tratamiento debe basarse en la situación individual del paciente y en la disponibilidad de recursos. En resumen, el tratamiento del HAE debe ser personalizado y basado en la evidencia más reciente y de mayor calidad, como se describe en el estudio de 1, que proporciona una guía actualizada para el manejo del HAE.
Algunas opciones de tratamiento para el HAE incluyen:
- Concentrados de inhibidor de C1 esterasa (Berinert, Cinryze)
- Inhibidores de calicreína (ecallantide/Kalbitor)
- Antagonistas del receptor de bradicinina (icatibant/Firazyr)
- Inhibidor de C1 derivado de plasma (Cinryze, Haegarda)
- Lanadelumab (Takhzyro)
- Berotralstat (Orladeyo)
- Andrógenos atenuados como danazol Es importante destacar que la educación del paciente y la elaboración de un plan de acción de emergencia son fundamentales para el manejo efectivo del HAE. Además, la selección del tratamiento debe basarse en la situación individual del paciente y en la disponibilidad de recursos. En situaciones donde no están disponibles los medicamentos de primera línea, la plasma fresca congelada puede ser una opción viable para el manejo de ataques agudos de HAE.
From the FDA Drug Label
Icatibant Injection es indicado para el tratamiento de ataques agudos de angioedema hereditario (HAE) en adultos de 18 años de edad o mayores. Icatibant Injection es un antagonista del receptor de bradicinina B2 indicado para el tratamiento de ataques agudos de angioedema hereditario (HAE) en adultos de 18 años de edad o mayores.
Las opciones de tratamiento para el Angioedema Hereditario (HAE) incluyen:
- Icatibant (inyección subcutánea): indicado para el tratamiento de ataques agudos de HAE en adultos de 18 años de edad o mayores 2 2.
- Danazol (vía oral): puede ser utilizado para prevenir ataques de HAE y aumentar los niveles de inhibidor de C1 esterasa (C1EI) 3.
From the Research
Tratamiento del Angioedema Hereditario
El angioedema hereditario (HAE) es una enfermedad rara y potencialmente mortal que se caracteriza por episodios recurrentes de hinchazón en cualquier parte del cuerpo. A continuación, se presentan las opciones de tratamiento para el HAE:
- Tratamiento de ataques agudos:
- Profílaxis a corto plazo:
- Profílaxis a largo plazo: