What is the diagnostic approach and treatment for vasculitis?

DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS

El diagnóstico de vasculitis requiere una combinación de evaluación clínica, pruebas de laboratorio, estudios de imagen y, fundamentalmente, la confirmación histopatológica mediante biopsia del tejido afectado, siendo esta última el estándar de oro para establecer el diagnóstico definitivo. 1

Evaluación inicial

Manifestaciones clínicas a considerar

• Vasculitis de grandes vasos (Takayasu, arteritis de células gigantes):

  • Arteritis de células gigantes: cefalea localizada persistente, claudicación mandibular, síntomas visuales agudos, fiebre, pérdida de peso 1
  • Takayasu: claudicación de extremidades, síntomas constitucionales, dolor abdominal severo 1

• Vasculitis de pequeños y medianos vasos (ANCA-asociadas):

  • Manifestaciones renales: hematuria microscópica, proteinuria moderada (1-3 g/día), deterioro rápido de la función renal 1
  • Manifestaciones pulmonares: hemorragia alveolar (10% de pacientes) 1
  • Manifestaciones cutáneas: púrpura palpable, eritema infiltrado, úlceras 2
  • Afectación del tracto respiratorio superior e inferior, ojos y sistema nervioso 1

Pruebas diagnósticas esenciales

1. Laboratorio:

   • Marcadores inflamatorios: VSG, PCR
   • Hemograma completo
   • Función renal: creatinina, BUN
   • Análisis de orina (sedimento urinario)
   • Pruebas inmunológicas:
     • ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos): MPO-ANCA y PR3-ANCA mediante inmunoanálisis específicos de antígeno 1
     • Anti-MBG (en sospecha de síndrome pulmón-riñón) 1

2. Estudios de imagen:

   • Vasculitis de grandes vasos:

     • Angiografía por resonancia magnética o tomografía por emisión de positrones 1
     • Angiografía convencional cuando las anteriores no están disponibles 1

   • Vasculitis del SNC:

     • RM cerebral (detecta infartos múltiples de diferentes edades en 50% de pacientes) 1
     • Arteriografía cerebral (estenosis y dilataciones multifocales) 1

3. Biopsia:

   • Elemento fundamental para el diagnóstico con rendimiento diagnóstico >70% 1
   • Tipos según localización:
     • Arteritis de células gigantes: biopsia de arteria temporal (≥1 cm) 1
     • Vasculitis ANCA-asociadas: biopsia renal (rendimiento hasta 91.5%) 1
     • Vasculitis cutánea: biopsia de la lesión más reciente y eritematosa 2

Algoritmo diagnóstico

1. Ante sospecha clínica de vasculitis:

   • Realizar evaluación clínica estructurada de todos los órganos potencialmente afectados 1
   • Solicitar pruebas de laboratorio básicas y específicas (ANCA, anti-MBG)
   • Estudios de imagen según presentación clínica

2. Si hay positividad para MPO-ANCA o PR3-ANCA y cuadro clínico compatible:

   • Iniciar tratamiento inmunosupresor sin esperar la biopsia en casos de deterioro rápido 1
   • Programar biopsia para confirmación diagnóstica 1

3. Si hay sospecha de arteritis de células gigantes con síntomas visuales:

   • Iniciar glucocorticoides a dosis altas inmediatamente 1
   • Realizar biopsia de arteria temporal (no retrasar más de 1-2 semanas tras inicio de tratamiento) 1

4. Si hay sospecha de vasculitis cutánea:

   • Biopsia de piel que incluya dermis y tejido subcutáneo 2
   • Inmunofluorescencia directa para distinguir vasculitis IgA-asociada de IgG/IgM-asociada 2

Consideraciones importantes

• La negatividad de ANCA no excluye el diagnóstico (10% de pacientes con vasculitis de pequeños vasos son ANCA negativos) 1
• El tratamiento no debe retrasarse en casos de deterioro rápido o compromiso orgánico severo, incluso antes de la confirmación histológica 1
• Los pacientes con vasculitis deben ser manejados en centros especializados o en colaboración con estos 1
• La biopsia sigue siendo el estándar de oro diagnóstico, pero su rendimiento varía según el órgano y el momento de la toma 1

Tratamiento inicial

• Vasculitis de grandes vasos: glucocorticoides a dosis altas (40-60 mg/día de prednisona) 1
• Vasculitis ANCA-asociadas con compromiso orgánico severo: combinación de glucocorticoides con ciclofosfamida o rituximab 1
• Vasculitis cutánea leve: elevación de extremidades, AINEs, colchicina o dapsona 2
• Vasculitis cutánea grave: corticosteroides sistémicos o inmunosupresores más potentes 2

La clasificación correcta del tipo de vasculitis y la evaluación de la extensión de la enfermedad son fundamentales para establecer el pronóstico y definir el tratamiento óptimo.