Anormalidades Intersticiales Pulmonares: Definición, Clasificación y Características
Las anormalidades intersticiales pulmonares son alteraciones patológicas que afectan el parénquima pulmonar, caracterizadas por inflamación y/o fibrosis que comprometen el intersticio pulmonar, los espacios alveolares, la microvasculatura pulmonar y, en algunos casos, los bronquiolos respiratorios, vías aéreas mayores y la pleura. 1
Características Principales
Las anormalidades intersticiales pulmonares se caracterizan por:
- Infiltrados difusos visibles en radiografías de tórax
- Distorsión de la porción de intercambio gaseoso del pulmón
- Restricción de volúmenes pulmonares
- Alteración de la oxigenación
Patrones Histológicos Típicos
Existen tres patrones principales de fibrosis en las enfermedades intersticiales pulmonares 1:
Fibrosis bronquiolocéntrica:
- Engrosamiento de los septos alveolares peribronquiolares
- Extensión del epitelio bronquiolar sobre los septos engrosados (metaplasia peribronquiolar)
- Asociada a lesiones por inhalación, inflamación de vías aéreas o enfermedades sistémicas
Neumonía intersticial no específica (NSIP):
- Engrosamiento septal alveolar difuso por depósito de colágeno
- Afecta uniformemente las regiones peribronquiolares, subpleurales y septos alveolares
- Preserva la arquitectura pulmonar alveolar subyacente
- Apariencia de "telaraña polvorienta"
Neumonía intersticial usual (UIP):
- Fibrosis acentuada en la periferia del lóbulo pulmonar
- Regiones subpleurales y adyacentes a septos interlobulares
- Panal de abeja microscópico con espacios aéreos irregulares
- Focos de fibroblastos en la interfaz entre regiones fibróticas y menos afectadas
Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico
Las anormalidades intersticiales pulmonares pueden manifestarse con:
- Disnea de esfuerzo (síntoma principal)
- Tos seca (presente en aproximadamente 30% de los pacientes) 2
- Alteraciones en pruebas de función pulmonar (patrón restrictivo)
El diagnóstico se basa en:
- Tomografía computarizada de tórax (sensibilidad aproximada del 91% para subtipos específicos) 2
- Hallazgos incidentales en TC (denominados "anormalidades pulmonares intersticiales" o ILA)
- Evaluación fisiológica mediante pruebas de función pulmonar
- En algunos casos, lavado broncoalveolar y/o biopsia pulmonar 1
Clasificación de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales
Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen:
Neumonías intersticiales idiopáticas:
- Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
- Neumonía intersticial no específica (NSIP)
- Neumonía intersticial descamativa (DIP)
- Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (RB-ILD)
- Neumonía intersticial aguda (AIP)
- Neumonía organizada criptogénica (COP)
- Neumonía intersticial linfoide (LIP) 1
Enfermedades intersticiales de causa conocida:
- Neumoconiosis
- Enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedad del tejido conectivo
- Neumonitis por hipersensibilidad 1
Otras formas:
- Sarcoidosis
- Histiocitosis X
- Fibroelastosis pleuroparenquimatosa
- Enfermedades pulmonares intersticiales no clasificables 1
Anormalidades Pulmonares Intersticiales Incidentales (ILA)
Las ILA son hallazgos específicos en TC compatibles con enfermedad pulmonar intersticial en pacientes sin sospecha clínica de la enfermedad 3:
- Prevalencia: 4-9% en fumadores y 2-7% en no fumadores
- Aumentarán con la implementación de programas de detección de cáncer de pulmón
- Asociadas con progresión radiológica, aumento de mortalidad y riesgo de complicaciones
- Requieren distinguir entre ILA que representan enfermedad pulmonar intersticial clínicamente significativa de aquellas subclínicas
- El subtipo fibrótico subpleural tiene mayor probabilidad de progresar y asociarse con mortalidad
Manejo y Pronóstico
El manejo depende del tipo específico de enfermedad pulmonar intersticial:
- Terapia antifibrótica (nintedanib o pirfenidona): ralentiza la disminución anual de la capacidad vital forzada en 44-57% en FPI y fibrosis pulmonar progresiva 2
- Terapia inmunomoduladora para enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo
- Terapia de ejercicio estructurada: reduce síntomas y mejora la distancia en la prueba de caminata de 6 minutos
- Oxigenoterapia: mejora síntomas y calidad de vida en pacientes con desaturación
- Trasplante pulmonar: para enfermedad en etapa terminal
El pronóstico varía según el tipo específico de enfermedad intersticial, siendo la fibrosis pulmonar idiopática una de las formas con peor pronóstico. Una disminución del 5% en la capacidad vital forzada durante 12 meses se asocia con un aumento aproximado de 2 veces en la mortalidad 2.
Consideraciones Especiales
- Hasta el 85% de las personas con enfermedad pulmonar intersticial fibrótica en etapa terminal desarrollan hipertensión pulmonar 2
- Las exacerbaciones agudas pueden ocurrir en enfermedades pulmonares intersticiales crónicas, especialmente en la FPI 1
- La evaluación multidisciplinaria es fundamental para el diagnóstico y manejo adecuados
El reconocimiento temprano y la clasificación precisa de las anormalidades intersticiales pulmonares son fundamentales para establecer el pronóstico y determinar el tratamiento óptimo.