Prevalencia del Síndrome Nefrótico en Pediatría en Chile
La prevalencia del síndrome nefrótico idiopático en pediatría en Chile es de 1 a 3 casos por cada 100.000 niños menores de 16 años, afectando principalmente a niños entre 2 y 10 años de edad. 1
Características Epidemiológicas
El síndrome nefrótico idiopático representa la enfermedad glomerular más común en la infancia en Chile, con las siguientes características:
- Afecta principalmente a niños entre 2 y 10 años de edad
- La histología corresponde a enfermedad de cambios mínimos en el 90% de los casos
- El 10-20% de los casos son resistentes a esteroides 1
- La incidencia mundial varía entre 1,15-16,9 por 100.000 niños, dependiendo de la etnia y región 2
Clasificación y Pronóstico
El síndrome nefrótico pediátrico se clasifica según la respuesta al tratamiento en:
- Sensible a esteroides (SSNS)
- Dependiente de esteroides (SDNS)
- Dependiente de múltiples fármacos (MDNS)
- Resistente a múltiples fármacos (MRNS) 3
Pronóstico:
- El síndrome nefrótico resistente a esteroides tiene peor pronóstico
- Aproximadamente la mitad de los pacientes con síndrome nefrótico resistente evoluciona a enfermedad renal terminal en 5 años 1
- El pronóstico renal a largo plazo es excelente para la enfermedad sensible a esteroides 2
- La resistencia a esteroides es un determinante importante del riesgo futuro de enfermedad renal crónica o terminal 2
Etiología y Patogénesis
La causa del síndrome nefrótico idiopático sigue siendo desconocida, pero se han identificado varios mecanismos patogénicos:
- Desregulación inmune
- Factores circulantes sistémicos
- Anomalías estructurales heredadas del podocito 2
- En 10-30% de los pacientes resistentes a esteroides se pueden detectar mutaciones en genes asociados a podocitos 4
- Hasta un tercio de los casos de síndrome nefrótico resistente a esteroides tienen origen monogénico 5
Manejo Terapéutico
El tratamiento del síndrome nefrótico pediátrico en Chile sigue estas pautas:
- La prednisona es el pilar del tratamiento para la mayoría de los pacientes que responden a esteroides 2
- Para casos resistentes a esteroides, se utilizan inhibidores de calcineurina como segunda línea 5
- Para minimizar la morbilidad en casos de recaídas frecuentes, se emplean agentes ahorradores de esteroides como:
- Levamisol
- Micofenolato mofetil
- Inhibidores de calcineurina
- Anticuerpos monoclonales anti-CD20
- Ciclofosfamida 5
Complicaciones
Las principales complicaciones del síndrome nefrótico pediátrico incluyen:
- Infecciones
- Tromboembolismo venoso
- Mayor riesgo de lesión renal aguda 2
- Hipovolemia
- Trombosis 5
- Efectos secundarios relacionados con el tratamiento a largo plazo 5
Recomendaciones para el Seguimiento
Se recomienda un monitoreo cercano que incluya:
- Evaluación del crecimiento: altura, peso, circunferencia de la cabeza en menores de 2 años, cálculo del IMC y velocidad de crecimiento anual 6
- Control de presión arterial
- Examen físico para detectar signos de edema
- Bioquímica sanguínea: recuento sanguíneo, niveles de sodio, cloruro, albúmina, magnesio, creatinina, urea, proteínas, colesterol, triglicéridos y glucosa en ayunas
- Niveles de hormona estimulante de la tiroides y tiroxina libre
- Nivel sérico de IgG
- Niveles séricos de calcio ionizado, fosfato, fosfatasa alcalina, PTH, vitamina D3
- Ecografía abdominal y del espacio pleural 6
Consideraciones Especiales para Chile y Países en Desarrollo
En países de ingresos bajos y medios-bajos como Chile, existen desafíos adicionales:
- Mayor tasa de causas infecciosas (como VIH y hepatitis B) de enfermedad renal crónica en comparación con países de altos ingresos 6
- Menor capacidad para realizar detección prenatal de anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario 6
- Necesidad de programas de prevención centrados en:
- Mejora del suministro de agua potable limpia
- Campañas de concientización comunitaria
- Sistemas de información sanitaria que capturen con precisión datos sobre lesión renal aguda, enfermedad renal crónica y enfermedad renal terminal
- Capacitación del personal sanitario 6
El manejo del síndrome nefrótico pediátrico en Chile representa un desafío terapéutico significativo, especialmente en casos resistentes a esteroides, requiriendo un enfoque multidisciplinario para optimizar los resultados y minimizar las complicaciones.