What is the etiology and treatment of chronic urticaria?

Étiologie et traitement de l'urticaire chronique

L'urticaire chronique est principalement idiopathique, mais dans environ un tiers des cas, elle est causée par des auto-anticorps fonctionnels dirigés contre le récepteur à haute affinité des IgE ou contre les IgE elles-mêmes, constituant une urticaire chronique auto-immune 1, 2.

Classification clinique et étiologique

L'urticaire est classée selon sa présentation clinique:

• Urticaire ordinaire:

  • Aiguë (jusqu'à 6 semaines)
  • Chronique (plus de 6 semaines)
  • Épisodique (intermittente ou récurrente)

• Urticaires physiques (déclenchées par des stimuli physiques):

  • Mécaniques (dermographisme, pression retardée, vibration)
  • Thermiques (cholinergique, au froid, à la chaleur)
  • Autres (aquagénique, solaire)

• Angio-œdème sans papules:

  • Idiopathique
  • Induit par des médicaments (inhibiteurs de l'ECA)
  • Déficit en C1 estérase

• Urticaire de contact (contact avec allergènes ou produits chimiques)

• Vascularite urticarienne (définie par une vascularite à la biopsie cutanée)

• Syndromes auto-inflammatoires (héréditaires ou acquis) 1

Étiologies spécifiques

1. Auto-immunité (30-50% des cas):

   • Auto-anticorps contre le récepteur des IgE ou contre les IgE 1, 3, 2
   • Association avec l'auto-immunité thyroïdienne (14% contre 6% dans la population générale) 1
   • Association possible avec la maladie cœliaque chez les enfants et adolescents 1, 4

2. Mécanismes non immunologiques:

   • Dégranulation des mastocytes indépendante des IgE (codéine, produits de contraste)
   • AINS et pseudoallergènes alimentaires (salicylates, colorants azoïques, conservateurs) 1
   • Angio-œdème dû aux inhibiteurs de l'ECA 1

3. Infections:

   • Helicobacter pylori (résolution plus probable après éradication réussie) 1
   • Infections occultes (abcès dentaires, candidose gastro-intestinale) - preuves limitées 1, 4

4. Maladies systémiques:

   • Collagénopathies, endocrinopathies, tumeurs, maladies hémolytiques 4
   • Pas d'association statistique avec les cancers 1

5. Idiopathique:

   • Reste la cause la plus fréquente malgré les investigations 5, 6

Approche diagnostique

Le diagnostic est principalement clinique et les investigations doivent être guidées par l'anamnèse 1:

• Urticaire aiguë ou épisodique:

  • Aucune investigation n'est requise sauf si l'histoire le suggère
  • Tests cutanés ou dosage des IgE spécifiques pour les allergènes suspectés

• Urticaire chronique ordinaire:

  • Pour les cas légers répondant aux antihistaminiques: aucun test nécessaire
  • Pour les cas sévères ou résistants:
    • NFS avec formule leucocytaire
    • VS (normale dans l'urticaire chronique ordinaire, élevée dans la vascularite urticarienne)
    • Auto-anticorps thyroïdiens et fonction thyroïdienne
    • Test cutané au sérum autologue (ASST) pour dépister les auto-anticorps

• Urticaires physiques:

  • Tests de provocation standardisés

• Angio-œdème sans papules:

  • C4 sérique comme test de dépistage initial pour le déficit en C1 inhibiteur
  • Si C4 bas: dosages quantitatif et fonctionnel du C1 inhibiteur

• Vascularite urticarienne:

  • Biopsie cutanée essentielle pour confirmer la vascularite des petits vaisseaux 1

Traitement

1. Première ligne:

   • Antihistaminiques H1 de deuxième génération (desloratadine, fexofénadine, lévocétirizine, mizolastine) 1, 5, 2
   • Jusqu'à 40% des patients obtiennent une réponse complète ou partielle 2

2. Deuxième ligne (si échec des antihistaminiques):

   • Omalizumab (anticorps monoclonal anti-IgE) - recommandation des directives internationales 2022 2
   • Particulièrement efficace dans l'urticaire auto-allergique 3

3. Troisième ligne:

   • Ciclosporine (efficace dans environ 75% des cas, particulièrement dans l'urticaire auto-immune) 5, 2
   • Corticostéroïdes oraux (courtes périodes) 5

4. Autres options thérapeutiques:

   • Association d'antihistaminiques H2 (bénéfices controversés) 1, 4
   • Antileucotriènes (bénéfiques dans un petit sous-groupe) 4
   • Doxépine à faible dose (efficace, particulièrement chez les patients avec dépression associée) 5
   • Immunoglobulines intraveineuses et plasmaphérèse (bénéfiques dans de petits essais) 5, 6

Points importants à considérer

• L'urticaire chronique se résout spontanément chez 30-55% des patients dans les 5 ans, mais peut persister pendant de nombreuses années 5
• Les patients atteints d'urticaire chronique auto-immune ont généralement une évolution plus agressive et répondent moins bien aux antihistaminiques et à l'omalizumab 3
• L'urticaire chronique affecte significativement la qualité de vie, avec environ 40% des patients présentant un impact négatif très important 2
• Des comorbidités sont fréquentes: urticaire inductible chronique (>10%), thyroïdite auto-immune (≈20%), syndrome métabolique (6-20%), anxiété (10-31%) et dépression (7-29%) 2

La prise en charge doit être progressive, en commençant par l'identification et l'élimination des facteurs déclenchants, suivie d'un traitement médicamenteux adapté à la sévérité des symptômes et à la réponse thérapeutique.