Implicancias Anestésicas del Síndrome de Turner
Las pacientes con síndrome de Turner requieren una evaluación cardiovascular exhaustiva preoperatoria debido al alto riesgo de disección aórtica, anomalías cardíacas congénitas y complicaciones respiratorias postoperatorias. 1
Consideraciones Cardiovasculares
Evaluación Preoperatoria
Evaluación cardiovascular obligatoria:
- Ecocardiografía transtorácica (ETT)
- Resonancia magnética cardíaca (RMC) para evaluar:
- Válvula aórtica bicúspide (presente en 15-30%)
- Coartación de aorta (presente en 7-18%)
- Dilatación aórtica (presente en 33%)
- Cálculo del Índice de Superficie Aórtica (ASI)
Factores de riesgo para disección aórtica:
- ASI ≥2.5 cm/m² (riesgo significativamente elevado)
- Válvula aórtica bicúspide
- Coartación aórtica
- Hipertensión arterial
Manejo Perioperatorio
- Control estricto de la presión arterial para evitar fluctuaciones hemodinámicas
- Evitar taquicardia e hipertensión durante la inducción, intubación y emergencia anestésica
- Monitorización invasiva de la presión arterial en pacientes con patología aórtica significativa
- Disponibilidad inmediata de equipos de reanimación avanzada y acceso a cuidados intensivos
Manejo de la Vía Aérea
Anticipar vía aérea difícil debido a:
- Cuello corto
- Hipoplasia maxilar y mandibular
- Micrognatia
- Paladar ojival
Recomendaciones técnicas:
- Evaluación detallada de la vía aérea con prueba de la palma (palm print test)
- Tener disponible equipo para vía aérea difícil
- Considerar videolaringoscopía como primera opción
- Precaución con la longitud de la tráquea (más corta) y bifurcación traqueal alta:
- Riesgo de intubación bronquial
- Riesgo de extubación accidental
Técnica Anestésica
Elección de la técnica anestésica:
- Tanto la anestesia general como regional son seguras 1
- En caso de anestesia general, preferir agentes de acción corta y rápida recuperación
- Monitorización de la profundidad anestésica para evitar sobredosificación
- Monitorización neuromuscular obligatoria para asegurar reversión completa
Consideraciones farmacológicas:
- Ajustar dosis según peso y talla (pacientes generalmente de baja estatura)
- Evitar opioides de acción prolongada si es posible
- Implementar técnicas multimodales de analgesia para reducir el uso de opioides
Complicaciones Postoperatorias
Complicaciones respiratorias (las más frecuentes - 68% según estudios recientes) 2:
- Derrame pleural (68%)
- Insuficiencia respiratoria (36%)
- Mayor necesidad de toracocentesis o colocación de tubos torácicos (33%)
Recomendaciones para el período postoperatorio:
- Posición semi-sentada durante la recuperación
- Monitorización prolongada de la saturación de oxígeno
- Fisioterapia respiratoria temprana
- Analgesia adecuada para permitir respiración profunda y tos efectiva
Consideraciones Adicionales
Trastornos endocrinos asociados:
- Hipotiroidismo (ajustar medicación perioperatoria)
- Deficiencia de estrógenos (evaluar terapia de reemplazo)
- Diabetes (control glucémico perioperatorio)
Alteraciones renales y hepáticas:
- Ajustar fármacos según función renal y hepática
- Evitar fármacos nefrotóxicos o hepatotóxicos si hay disfunción
Problemas osteoarticulares:
- Cuidado en el posicionamiento quirúrgico
- Protección de puntos de presión
La comprensión de estas características anatómicas y fisiológicas específicas del síndrome de Turner permite un manejo anestésico más seguro, reduciendo la morbimortalidad perioperatoria 3.