What are the anesthetic considerations for a patient with Turner syndrome undergoing a tympanoplasty?

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Consideraciones Anestésicas en Paciente con Síndrome de Turner para Timpanoplastia

La evaluación cardiovascular preoperatoria es obligatoria en pacientes con síndrome de Turner sometidas a timpanoplastia, con especial atención a malformaciones cardíacas y riesgo de disección aórtica, ya que estas representan la principal amenaza para la morbimortalidad durante el procedimiento anestésico.

Evaluación Cardiovascular Preoperatoria

Riesgos cardiovasculares específicos:

  • Entre 10-25% de pacientes con síndrome de Turner tienen válvula aórtica bicúspide 1
  • Aproximadamente 8% presentan coartación aórtica 1
  • 33% tienen dilatación aórtica (definida como ratio diámetro aorta ascendente/descendente >1.5) 1
  • Riesgo de disección aórtica 6 veces mayor que población general (36:100.000 vs 6:100.000) 1

Evaluación recomendada:

  • Ecocardiograma preoperatorio para identificar:
    • Válvula aórtica bicúspide
    • Coartación aórtica
    • Dilatación aórtica
    • Otras anomalías estructurales
  • Evaluación de hipertensión arterial (factor de riesgo adicional para disección)

Consideraciones Otológicas

Las pacientes con síndrome de Turner presentan alta prevalencia de patología otológica:

  • 82% tienen historia de infecciones óticas crónicas o recurrentes 2
  • 73% presentan pérdida auditiva en al menos un oído 2
  • 50% han requerido tubos de timpanostomía previamente 2
  • 16% han necesitado timpanoplastia o timpanomastoidectomía 2

Estas características pueden complicar el procedimiento quirúrgico y aumentar el riesgo de:

  • Mayor sangrado intraoperatorio
  • Mayor duración quirúrgica
  • Necesidad de revisiones posteriores 3

Manejo Anestésico

Evaluación de vía aérea:

  • Evaluar posibles malformaciones craneofaciales asociadas al síndrome
  • Considerar posible dificultad en la intubación por cuello corto o micrognatia

Técnica anestésica recomendada:

  • Anestesia general balanceada con intubación endotraqueal
  • Considerar anestesia total intravenosa (TIVA) para:
    • Minimizar náuseas y vómitos postoperatorios
    • Evitar irritación de la vía aérea
    • Permitir monitorización neurológica si es necesaria

Monitorización:

  • Monitorización estándar (ECG, PANI, SpO2, EtCO2)
  • Considerar monitorización invasiva de presión arterial en pacientes con anomalías cardiovasculares significativas
  • Control estricto de presión arterial para evitar hipertensión que podría aumentar riesgo de disección aórtica

Manejo hemodinámico:

  • Evitar fluctuaciones bruscas de presión arterial
  • Mantener presión arterial en rangos normales-bajos (si no hay contraindicación)
  • Evitar taquicardia que aumente el estrés sobre la pared aórtica

Posicionamiento:

  • Cuidadoso para evitar hiperextensión del cuello
  • Protección de puntos de presión debido a posible fragilidad cutánea

Consideraciones Postoperatorias

  • Vigilancia cardiovascular estrecha
  • Control del dolor adecuado para evitar hipertensión reactiva
  • Prevención de náuseas y vómitos postoperatorios
  • Monitorización de sangrado del sitio quirúrgico

Puntos Clave para Recordar

  • La evaluación cardiovascular es prioritaria para identificar pacientes de alto riesgo
  • Los pacientes con factores de riesgo para disección aórtica (válvula aórtica bicúspide, coartación, hipertensión) requieren manejo hemodinámico más estricto
  • La patología otológica suele ser más compleja en estos pacientes, lo que puede prolongar el tiempo quirúrgico
  • El control estricto de la presión arterial es fundamental durante todo el perioperatorio

El manejo anestésico adecuado, con énfasis en la evaluación y estabilidad cardiovascular, es fundamental para minimizar la morbimortalidad en estos pacientes.

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

Otitis media and hearing loss in Turner syndrome.

Archives of otolaryngology--head & neck surgery, 1990

Research

Surgical management of otologic disease in pediatric patients with Turner syndrome.

International journal of pediatric otorhinolaryngology, 2009

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