What treatment options are suitable for a patient with extraskeletal myxoid chondrosarcoma and lung metastases who has not responded to chemotherapy?

Gydymo galimybės pacientui su ekstraskeletine mikoidine chondrosarkoma ir plaučių metastazėmis

Rekomenduojama gydymo taktika šiam pacientui yra chirurginis naviko pašalinimas, nes tai yra vienintelė gydymo priemonė, kuri gali užtikrinti ilgalaikį išgyvenamumą, nepaisant to, kad yra plaučių metastazės. 1

Ligos įvertinimas ir dabartinė situacija

Pacientas serga ekstraskeletine mikoidine chondrosarkoma (EMC) su plaučių metastazėmis. Po 6 chemoterapijos ciklų su Doxorubicinu, KT tyrimai rodo stabilią ligą plaučiuose, o dubens MRT rodo, kad pirminis navikas yra be dinamikos (98x87x122 mm). Chirurgas patvirtino, kad techniškai naviko pašalinimas yra įmanomas.

Rekomenduojama gydymo strategija

1. Chirurginis gydymas:

   • Pirminio naviko chirurginis pašalinimas yra prioritetinis gydymas, ypač kai techniškai įmanoma atlikti plačią eksciziją 1
   • Chirurgija yra pagrindinė gydymo priemonė, net ir esant metastazėms, nes EMC pasižymi lėtu augimu ir ilgu išgyvenamumu net po metastazių atsiradimo 2, 3

2. Sisteminis gydymas:

   • Kadangi pacientas jau gavo 6 ciklus Doxorubicino be reikšmingo atsako, rekomenduojama apsvarstyti tikslinę terapiją:
     • Pazopanibas arba sunitinibas yra rekomenduojami EMC gydymui pagal naujausias gaires 1
     • Imatinibas gali būti apsvarstomas, ypač jei yra KIT mutacija 4

3. Plaučių metastazių gydymas:

   • Po pirminio naviko pašalinimo, jei metastazės išlieka stabilios, galima svarstyti metastazektomiją 1, 2
   • Jei metastazių yra daug ir jos neoperuotinos, tęsti sisteminio gydymo kursą su tiksliniais vaistais 1

Spindulinis gydymas

Spindulinė terapija prieš operaciją gali būti naudinga siekiant sumažinti naviko dydį ir palengvinti chirurginį pašalinimą. Atsižvelgiant į radioterapeuto konsultacijos rekomendaciją, spindulinė terapija prieš operaciją yra pagrįsta pasirinkimas 1.

Prognozė ir stebėjimas

EMC pasižymi lėtu augimu, bet turi polinkį recidyvuoti ir metastazuoti. Nepaisant to, pacientai gali išgyventi ilgą laiką net ir su metastazine liga 3:

• 5-metų išgyvenamumas: ~82%
• 10-metų išgyvenamumas: ~65%
• 15-metų išgyvenamumas: ~58%

Svarbu žinoti

1. EMC yra laikoma chemoterapijai atsparia naviko forma, todėl standartinė chemoterapija dažniausiai neefektyvi 1, 3
2. Tyrimai rodo, kad vidutinis laikas iki ligos progresavimo gaunant chemoterapiją yra tik apie 5,2 mėnesio 3
3. Tikslinė terapija, ypač tirozino kinazės inhibitoriai (pazopanibas, sunitinibas), rodo geresnį efektyvumą nei įprasta chemoterapija 1
4. Net ir esant metastazėms, agresyvus lokalios ligos kontroliavimas (chirurgija) išlieka svarbiausiu gydymo metodu 3

Išvada

Atsižvelgiant į tai, kad pacientui jau atlikti 6 chemoterapijos ciklai su Doxorubicinu be reikšmingo atsako, ir chirurgas patvirtino, kad techniškai naviko pašalinimas yra įmanomas, rekomenduojama:

1. Atlikti pirminio naviko chirurginį pašalinimą
2. Po operacijos pereiti prie tikslinės terapijos su pazopanibu arba sunitinibu
3. Stebėti plaučių metastazes ir svarstyti jų chirurginį pašalinimą, jei jos išlieka stabilios ir yra techniškai pašalinamos

Šis gydymo planas turėtų būti aptartas multidisciplininėje komandoje, įskaitant onkologą, chirurgą ir radioterapeutą, siekiant užtikrinti optimalų gydymą šiam retam navikui.