Supervivencia en Angiosarcoma Metastásico
La tasa de supervivencia para el angiosarcoma metastásico es extremadamente pobre, con una mediana de supervivencia global de aproximadamente 12 meses desde el diagnóstico de las metástasis, según las guías clínicas más recientes. 1
Datos de supervivencia
La supervivencia en el angiosarcoma metastásico presenta características particulares:
- Mediana de supervivencia global: 12-18 meses 1
- Tasa de supervivencia a 1 año: 20.8% 2
- Tasa de supervivencia a 3 años: apenas 3.8% 2
- Supervivencia específica del cáncer a 1 año: 22.0% 2
- Supervivencia específica del cáncer a 3 años: 5.2% 2
Factores pronósticos
Varios factores influyen significativamente en el pronóstico del angiosarcoma metastásico:
Factores de mal pronóstico:
- Tamaño tumoral >5 cm 3
- Localización visceral/tejidos blandos profundos 3
- Múltiples sitios metastásicos (73% de los pacientes presentan múltiples sitios) 4
- Necrosis tumoral 3
- Grado tumoral IV 2
- Metástasis hematógenas (versus metástasis ganglionares aisladas) 4
Factores de mejor pronóstico:
- Metástasis ganglionar aislada (HR: 0.29, P = 0.01) 4
- Tamaño tumoral ≤10 cm 2
- Posibilidad de resección quirúrgica completa en enfermedad recurrente 4
Opciones de tratamiento y su impacto en la supervivencia
El tratamiento del angiosarcoma metastásico es principalmente paliativo, ya que casi todos los casos son incurables 1. Las opciones incluyen:
Quimioterapia:
- Es el tratamiento de elección para enfermedad metastásica 2
- Agentes más utilizados: taxanos y antraciclinas 5
- Tasa de respuesta global a primera línea: 30% 5
- Tasa de respuesta a líneas posteriores: <10% 5
- Tiempo medio hasta la progresión: 3.5 meses en primera línea, 3.7 meses en segunda línea y 2.7 meses en tercera línea 5
Cirugía:
- Beneficiosa principalmente en enfermedad recurrente localizada 4
- No ha demostrado prolongar la supervivencia en enfermedad metastásica avanzada 2
Radioterapia:
- Puede ser un factor favorable independiente para la supervivencia global 2
- Utilizada en aproximadamente 25% de los casos metastásicos 4
Terapias dirigidas:
- Regorafenib ha mostrado prolongar la supervivencia libre de progresión en angiosarcoma 1
- Inhibidores de NTRK (larotrectinib, entrectinib) para tumores con fusión positiva de NTRK 1
- Pembrolizumab como opción de tratamiento posterior para angiosarcoma cutáneo 1
Terapias emergentes:
- Los beta-bloqueantes no selectivos (propranolol, carvedilol) han mostrado resultados prometedores, con una mediana de supervivencia libre de progresión de 9 meses y supervivencia global de 36 meses cuando se incorporan a los regímenes de tratamiento existentes 6
Consideraciones especiales
- La electrochemotherapy (ECT) puede ser útil en el manejo de metástasis dérmicas y subcutáneas refractarias en angiosarcoma 1
- El angiosarcoma cutáneo, especialmente el inducido por radiación después de irradiación terapéutica de mama, tiene características particulares 1
- Los pacientes con angiosarcoma metastásico deben ser considerados para ensayos clínicos cuando sea posible, dada la limitada eficacia de las terapias estándar
Es importante destacar que, a pesar de los avances en el tratamiento, el beneficio de la terapia sistémica es de corta duración en el angiosarcoma metastásico, y los resultados siguen siendo pobres 5.