Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré
El tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré (SGB) debe iniciarse con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) a dosis de 0,4 g/kg/día durante 5 días consecutivos o plasmaféresis (recambio plasmático) en pacientes que no pueden caminar sin ayuda y están dentro de las primeras 4 semanas desde el inicio de los síntomas. 1, 2
Diagnóstico y evaluación inicial
El SGB es una polineuropatía inflamatoria aguda que se caracteriza por:
- Debilidad muscular progresiva, generalmente ascendente
- Arreflexia o hiporreflexia
- Síntomas sensoriales variables
- Posible afectación de nervios craneales, sistema respiratorio y autonómico
La evaluación diagnóstica debe incluir:
- Consulta neurológica urgente 1
- Resonancia magnética de columna con/sin contraste (para descartar lesiones compresivas) 1
- Punción lumbar: típicamente muestra proteínas elevadas con recuento celular normal 1
- Pruebas de anticuerpos antigangliosídicos (especialmente anti-GQ1b si se sospecha variante de Miller Fisher) 1, 2
- Estudios electrofisiológicos para evaluar polineuropatía 1
- Pruebas de función pulmonar (capacidad vital forzada) 1
- Monitorización neurológica frecuente 1
Algoritmo de tratamiento según gravedad
Grado 2 (moderado, interfiere con actividades diarias)
- Suspender inhibidores de punto de control inmunitario (si aplicable) 1
- Iniciar IgIV o plasmaféresis 1
Grado 3-4 (grave, limita autocuidado, debilidad que limita la marcha, disfagia, debilidad facial o respiratoria)
- Ingreso hospitalario con capacidad de traslado rápido a UCI 1
- Iniciar IgIV (0,4 g/kg/día durante 5 días, total 2 g/kg) o plasmaféresis (12-15 L en 4-5 intercambios durante 1-2 semanas) 1, 2
- En formas relacionadas con inhibidores de punto de control inmunitario, considerar corticosteroides (metilprednisolona 2-4 mg/kg/día) 1
- En casos muy graves (G3-4), considerar pulsos de corticosteroides (metilprednisolona 1 g/día durante 5 días) junto con IgIV o plasmaféresis 1
- Monitorización neurológica y función pulmonar frecuente 1
Consideraciones importantes
- La insuficiencia respiratoria puede ocurrir sin síntomas de disnea, por lo que se debe monitorizar la función respiratoria en todos los pacientes 1
- IgIV y plasmaféresis son igualmente efectivas; ningún otro tratamiento ha demostrado eficacia 1, 2
- Los corticosteroides solos no son recomendados para el SGB idiopático 2, 3
- No se recomienda plasmaféresis seguida inmediatamente por IgIV 2
- Para el dolor, se recomiendan gabapentinoides, antidepresivos tricíclicos o carbamazepina 2
- No existe tratamiento específico recomendado para la fatiga 2
Monitorización y pronóstico
- Aproximadamente el 20% de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria y requieren ventilación mecánica 1
- La mortalidad se estima entre 3-10% incluso con el mejor tratamiento disponible 1, 3
- Entre 60-80% de los pacientes pueden caminar independientemente 6 meses después del inicio de la enfermedad 1
- Para estimar el pronóstico, se recomienda utilizar:
Complicaciones y seguimiento
- Monitorizar arritmias cardíacas e inestabilidad de la presión arterial por afectación del sistema nervioso autónomo 1
- Aproximadamente el 10% de los pacientes pueden presentar fluctuaciones relacionadas con el tratamiento (deterioro secundario dentro de las primeras 8 semanas) que requieren repetir el tratamiento con IgIV 4
- Aproximadamente el 5% de los pacientes inicialmente diagnosticados con SGB resultan tener polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (A-CIDP) 4, 2
- Muchos pacientes presentan dolor, fatiga u otras secuelas residuales que pueden persistir durante meses o años 4
El SGB es una enfermedad grave que requiere diagnóstico y tratamiento tempranos para mejorar el pronóstico y reducir las complicaciones a largo plazo.