What are the causes and management of Upper Motor Neuron (UMN) syndrome?

CAUSAS DEL SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR

El síndrome de motoneurona superior (UMN) es causado principalmente por lesiones que afectan a las vías corticoespinales descendentes, pudiendo ocurrir a nivel de la corteza cerebral, cápsula interna, tronco encefálico o médula espinal. 1

Etiología del Síndrome de Motoneurona Superior

Causas principales:

1. Lesiones vasculares:

   • Accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico
   • Malformaciones vasculares cerebrales o medulares

2. Lesiones traumáticas:

   • Traumatismo craneoencefálico
   • Lesión medular traumática

3. Enfermedades neurodegenerativas:

   • Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) - afecta tanto motoneurona superior como inferior 1
   • Esclerosis múltiple
   • Parálisis supranuclear progresiva 1
   • Atrofia de sistemas múltiples (síndrome de Shy-Drager) 1

4. Trastornos del movimiento:

   • Enfermedad de Parkinson - altera la retroalimentación de los ganglios basales a la corteza 1
   • Parálisis pseudobulbar 1

5. Tumores:

   • Neoplasias cerebrales primarias o metastásicas
   • Tumores medulares

6. Enfermedades infecciosas:

   • Abscesos cerebrales
   • Mielitis transversa
   • Encefalitis

7. Trastornos congénitos y hereditarios:

   • Parálisis cerebral espástica
   • Paraparesia espástica hereditaria

8. Enfermedades metabólicas y tóxicas:

   • Deficiencia de vitamina B12
   • Intoxicación por metales pesados

Manifestaciones clínicas

El síndrome de motoneurona superior se caracteriza por dos tipos de manifestaciones:

Signos positivos (sobreactividad muscular):

• Hipertonía espástica (dependiente de la velocidad) 2
• Hiperreflexia
• Clonus
• Respuesta plantar extensora (signo de Babinski)
• Espasmos musculares

Signos negativos (déficit motor):

• Debilidad muscular
• Pérdida del control motor voluntario 2
• Disminución de la destreza
• Fatiga

Evaluación diagnóstica

1. Estudios de neuroimagen:

   • RM cerebral y/o medular sin contraste: Modalidad de elección para la evaluación inicial de pacientes con sospecha de enfermedad de motoneurona superior 1
   • TC cerebral: Útil para descartar otras etiologías, pero con caracterización limitada de tejidos blandos en comparación con la RM 1

2. Estudios neurofisiológicos:

   • Electromiografía (EMG): Evalúa la actividad eléctrica muscular y puede mostrar patrones característicos de activación anormal 1
   • Estimulación magnética transcraneal: Permite medir el tiempo de conducción central (CCT) desde la corteza hasta las motoneuronas, aproximadamente 4 ms en adultos normales 1

3. Pruebas complementarias:

   • Análisis de CK (creatina quinasa): Elevada en distrofias musculares pero generalmente normal en síndromes de motoneurona superior puros 1
   • Estudios de LCR: Para descartar procesos inflamatorios o infecciosos

Manejo terapéutico

1. Tratamiento farmacológico para la espasticidad:

   • Baclofeno oral
   • Tizanidina
   • Dantroleno
   • Benzodiacepinas

2. Terapias intervencionistas:

   • Toxina botulínica: Eficaz para controlar la espasticidad de miembros superiores en adultos; la mejoría clínica es más consistente en las articulaciones distales 3
   • Baclofeno intratecal: Para espasticidad severa generalizada
   • Intervenciones quirúrgicas: La cirugía multinivel en un solo evento (SEMLS) puede ser considerada para corregir deformidades en extremidades superiores secundarias al síndrome de motoneurona superior 4

3. Rehabilitación:

   • Fisioterapia
   • Terapia ocupacional
   • Uso de órtesis y dispositivos de asistencia

Consideraciones importantes y precauciones

• La espasticidad es frecuentemente malinterpretada y debe considerarse como parte de un síndrome complejo que incluye contracturas, hipertonía, debilidad y trastornos del movimiento 2
• El beneficio funcional derivado de la reducción de la espasticidad puede ser difícil de evaluar debido a la compleja fenomenología del síndrome de motoneurona superior 3
• Es fundamental diferenciar entre función activa y pasiva para identificar objetivos de tratamiento apropiados 3
• Se recomienda un enfoque multidisciplinario para minimizar el riesgo de eventos adversos perioperatorios en pacientes adultos sometidos a cirugía para corregir deformidades secundarias al síndrome de motoneurona superior 4

El impacto clínico del síndrome de motoneurona superior es amplio y tiende a limitar la capacidad funcional, con signos tanto negativos como positivos que conducen a una movilidad reducida y limitación en el uso de las extremidades 5.