What are the criteria for a definitive diagnosis of autoimmune hepatitis?

Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định viêm gan tự miễn

Chẩn đoán xác định viêm gan tự miễn (AIH) dựa trên hệ thống điểm số đơn giản hóa của Nhóm Quốc tế về Viêm gan Tự miễn (IAIHG), với điểm số ≥7 được coi là chẩn đoán xác định AIH. 1

Tiêu chuẩn chẩn đoán theo hệ thống điểm số đơn giản hóa

Hệ thống điểm số đơn giản hóa của IAIHG bao gồm 4 yếu tố chính:

1. Tự kháng thể:

   • ANA hoặc SMA ≥1:40: +1 điểm
   • ANA hoặc SMA ≥1:80: +2 điểm
   • Anti-LKM1 ≥1:40: +2 điểm
   • Anti-SLA/LP dương tính (bất kỳ hiệu giá): +2 điểm
   • Lưu ý: Tổng điểm tối đa cho tự kháng thể là 2 điểm

2. Nồng độ IgG hoặc γ-globulin:

   • Giới hạn trên của bình thường: +1 điểm

   • 1.1 lần giới hạn trên của bình thường: +2 điểm

3. Mô bệnh học gan:

   • Tương thích với AIH: +1 điểm
   • Điển hình của AIH: +2 điểm
   • Không điển hình: 0 điểm

4. Loại trừ viêm gan virus:

   • Không: 0 điểm
   • Có: +2 điểm

Đánh giá điểm số:

• ≥7 điểm: Chẩn đoán xác định AIH
• 6 điểm: Chẩn đoán có thể AIH
• <6 điểm: Không chẩn đoán AIH 1

Đặc điểm mô bệnh học

Đặc điểm mô bệnh học điển hình của AIH bao gồm:

• Viêm gan ở vùng tiếp giáp (interface hepatitis)
• Thâm nhiễm lympho bào/lympho-tương bào ở vùng cửa lan rộng vào tiểu thùy
• Hiện tượng emperipolesis (tế bào thực bào tích cực xâm nhập vào và xuyên qua một tế bào lớn hơn)
• Hình thành rosette gan 1

Nếu không có đủ các đặc điểm trên, hình ảnh viêm gan mạn tính với thâm nhiễm lympho bào được coi là tương thích với AIH (+1 điểm). 1, 2

Loại trừ các nguyên nhân khác

Để chẩn đoán xác định AIH, cần loại trừ các nguyên nhân khác gây viêm gan mạn tính:

• Viêm gan virus (A, B, C)
• Bệnh Wilson (kiểm tra ceruloplasmin bình thường)
• Thiếu hụt α1-antitrypsin (kiểm tra kiểu hình α1-AT bình thường)
• Thừa sắt di truyền (sắt và ferritin bình thường)
• Tổn thương gan do thuốc (không có tiền sử sử dụng thuốc gây độc cho gan)
• Tổn thương gan do rượu (tiêu thụ rượu <25g/ngày) 1

Phân loại AIH

AIH được phân loại thành hai loại chính dựa trên huyết thanh học:

1. AIH type 1: Đặc trưng bởi sự hiện diện của ANA, SMA hoặc cả hai, chiếm 80% các trường hợp AIH.
2. AIH type 2: Đặc trưng bởi sự hiện diện của anti-LKM1 và/hoặc anti-LC1 và/hoặc anti-LKM-3, thường gặp ở trẻ em. 1

Lưu ý quan trọng

• Sinh thiết gan là cần thiết để chẩn đoán xác định AIH và đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh 3
• Hình ảnh mô bệnh học không đặc hiệu cho AIH, nhưng rất quan trọng để loại trừ các nguyên nhân khác
• Khoảng 15% bệnh nhân AIH có thể có nồng độ IgG bình thường, đặc biệt trong giai đoạn khởi phát cấp tính 1
• Tăng nồng độ IgA hoặc IgM gợi ý các bệnh khác như viêm gan do rượu hoặc xơ gan mật nguyên phát 1
• Ở bệnh nhân âm tính với các tự kháng thể thông thường, nên xét nghiệm thêm các marker huyết thanh khác như anti-SLA và pANCA không điển hình 1

Việc áp dụng các tiêu chuẩn chẩn đoán và hệ thống điểm số giúp chẩn đoán chính xác AIH, từ đó có kế hoạch điều trị phù hợp để cải thiện tiên lượng và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.