Diagnóstico y Manejo del Edema Angioneurótico
El edema angioneurótico (angioedema) requiere un diagnóstico preciso y un tratamiento inmediato, especialmente cuando afecta las vías respiratorias superiores, ya que puede ser potencialmente mortal. El tratamiento de primera línea para ataques agudos incluye inhibidores de C1, icatibant o ecallantide, administrados lo antes posible para minimizar la duración y gravedad del ataque. 1
Diagnóstico
Evaluación Clínica
- Confirmar historia clínica de angioedema recurrente sin urticaria
- Documentación con fotos, laringoscopia o imágenes para diferenciar del angioedema facticio
- En caso de ataques gastrointestinales predominantes, obtener imágenes abdominales durante el ataque para evaluar edema de la pared intestinal y líquido intraperitoneal
- Historia familiar detallada y revisión de medicamentos 1
Pruebas Diagnósticas
Primera línea:
- Medir C4, antígeno C1INH y función C1INH
- Si se sospecha deficiencia adquirida de C1INH, medir nivel de C1q y anticuerpos anti-C1INH 1
Pruebas adicionales:
- Secuenciación genética en casos de sospecha de angioedema hereditario con C1INH normal (HAE-nC1INH)
- Evaluación para angioedema mediado por mastocitos basado en síntomas clínicos y respuesta a terapia dirigida a mastocitos 1
Algoritmo Diagnóstico
- Confirmar angioedema recurrente documentado
- Excluir deficiencia de C1INH
- Excluir angioedema asociado a medicamentos (especialmente inhibidores ECA)
- Considerar cribado genético para variantes patogénicas
- Excluir angioedema mediado por mastocitos
- Secuenciación genética dirigida si está disponible 1
Clasificación
Angioedema Hereditario (HAE)
- HAE-C1INH: Deficiencia o disfunción del inhibidor C1
- HAE-nC1INH: Niveles normales de C1INH pero con variantes genéticas identificadas
- HAE-UNK: Historia familiar positiva sin variante genética identificada 1
Angioedema Adquirido
- Asociado a medicamentos: Inhibidores ECA, ARA-II, inhibidores de neprilisina
- Mediado por mastocitos: Responde a antihistamínicos, montelukast u omalizumab
- Idiopático no mediado por mastocitos (INMA): Sin historia familiar ni causa identificable 1
Manejo del Ataque Agudo
Primera Línea (Tratamiento Específico)
- Inhibidores de C1: Administración intravenosa
- Icatibant: Antagonista del receptor B2 de bradiquinina, 30 mg subcutáneo 2
- Ecallantide: Inhibidor de calicreína plasmática
- Todos los ataques deben tratarse lo antes posible, especialmente el edema de vías respiratorias superiores que constituye una emergencia médica 1
Alternativas (cuando no hay disponibilidad de tratamientos de primera línea)
- Plasma fresco congelado: 10-15 ml/kg o 400 ml (rango 280-560 ml)
- Contiene aproximadamente 1 unidad/ml de C1-INH
- La mejoría puede observarse entre 90 minutos y 12 horas
- Riesgo potencial de empeoramiento paradójico del angioedema 1
Manejo de Vías Respiratorias
- Considerar intubación temprana o traqueotomía en caso de angioedema de vías respiratorias superiores
- Monitorización estrecha para signos de cierre inminente de vías respiratorias:
- Cambios en la voz
- Pérdida de capacidad para tragar
- Dificultad respiratoria 1
Tratamiento Sintomático
- Ataques abdominales:
- Medicación narcótica para control del dolor
- Antieméticos para náuseas y vómitos
- Hidratación agresiva por secuestro de líquido en tercer espacio 1
- Ataques de extremidades: Pueden ser incapacitantes pero no tienen tratamiento sintomático específico
- Ataques genitourinarios: Medicación para el dolor si el malestar es severo; cateterización si el paciente no puede orinar 1
Profilaxis
Profilaxis a Corto Plazo
- Indicada antes de procedimientos médicos/dentales/quirúrgicos que puedan desencadenar ataques
- Opciones:
- Inhibidores de C1: 1000-2000 U o 20 U/kg para niños
- Plasma fresco congelado: 2 U (10 ml/kg para niños) administrado varias horas hasta 12 horas antes del procedimiento 1
Profilaxis a Largo Plazo
- Considerar en pacientes con ataques frecuentes o graves
- Opciones según disponibilidad y tipo de angioedema 1
Consideraciones Especiales
Angioedema Asociado a Inhibidores ECA
- Ocurre en menos del 1% de los pacientes (más frecuente en personas de raza negra)
- Suspender inmediatamente el inhibidor ECA
- Evitar todos los inhibidores ECA de por vida
- Los ARA-II pueden considerarse como alternativa, aunque existe riesgo cruzado 1
Educación del Paciente
- Todos los pacientes deben llevar consigo un tratamiento para ataques agudos y estar capacitados en auto-administración
- Proporcionar identificación médica que indique su condición
- Educación sobre reconocimiento temprano de síntomas y cuándo buscar atención médica 1
Puntos Clave para Recordar
- El angioedema que afecta las vías respiratorias superiores es una emergencia médica
- Los tratamientos convencionales con antihistamínicos y corticosteroides son ineficaces para el angioedema hereditario
- El diagnóstico temprano y el acceso rápido al tratamiento son fundamentales para reducir la morbilidad y mortalidad
- El plasma fresco congelado puede ser una alternativa cuando no hay disponibilidad de tratamientos específicos, pero conlleva riesgos 1